Відкрита артеріальна (боталлов) протока - сполучення між аортою і легеневим стовбуром, яке існує під час внутрішньоутробного періоду розвитку плода. Незабаром після народження проток облитерируется, перетворюючись в артеріальну зв'язку. Функціонування артеріальної протоки протягом першого року життя вважається вродженою вадою. Ця аномалія розвитку зустрічається найбільш часто і становить до 25% від їх загального числа.
Гемодинамическая сутність пороку полягає в постійному скиданні артеріальної крові в мале коло кровообігу, внаслідок чого відбувається перемішування артеріальної і венозної крові в легенях і розвивається гіперволемія малого кола, яка супроводжується незворотними морфологічними змінами в судинах легенів і подальшим розвитком легеневої гіпертензії. При цьому лівий шлуночок змушений працювати інтенсивніше для підтримки стійкої гемодинаміки, що призводить до гіпертрофії лівих відділів. Прогресуюче підвищення опору судин малого кола викликає перевантаження правого шлуночка серця, обумовлюючи його гіпертрофію і подальшу дистрофію міокарда. Ступінь порушення кровообігу залежить від діаметра протоки і обсягу скидається через нього крові.
Клінічна картина і діагностика. Характер клінічних проявів залежить перш за все від діаметра і протяжності протоки, кута його відходження від аорти і форми, що визначає величину скидання крові в легеневу артерію. Скарги зазвичай з'являються з розвитком декомпенсації кровообігу і полягають в підвищеній втомлюваності, задишки. Однак найбільш характерні для пороку часті респіраторні захворювання і пневмонії на першому і другому році життя, відставання у фізичному розвитку. При обстеженні хворого виявляється систоло-діастолічний шум над серцем з епіцентром над легеневою артерією (анатомічне визначення проекції). Характер шуму часто порівнюється з «шумом дзиги», «шумом млинового колеса», «машинним шумом», «шумом поїзда, що проїжджав через тунель». З розвитком легеневої гіпертензії в цій же точці з'являється акцент другого тону. Як правило, шум стає інтенсивніше при видиху або фізичному навантаженні. Електрокардіографічні ознаки не характерні. При рентгенологічному дослідженні визначаються ознаки переповнення кров'ю малого кола кровообігу і помірно виражена мітральна конфігурація серця за рахунок вибухне дуги легеневої артерії. Відзначається гіпертрофія лівого шлуночка. У пізні терміни природного перебігу пороку стають більш вираженими рентгенологічні ознаки склерозування судин легенів і збіднення їх малюнка. Ехокардіографія іноді дозволяє візуалізувати функціонуючий відкрита артеріальна протока (зазвичай у маленьких дітей). У дорослих пацієнтів цьому заважає обмеження «ультравзукового вікна» внаслідок прилягання лівої легені. Катетеризація камер серця необхідна лише в ускладнених або неясних випадках. При введенні контрастної речовини в висхідну аорту воно через протоку потрапляє в легеневі артерії. В цілому діагностика цього пороку великих труднощів не становить.
Найчастішим ускладненням відкритої артеріальної протоки (особливо малого діаметра) є запалення стінок протоки (боталлініт) або, в більш пізньому віці, його звапніння.
Лікування. Спонтанне закриття артеріальної протоки спостерігається досить рідко. Як правило, воно відбувається через боталлініт. Тому в даний час у всіх випадках такого пороку вважається показаним оперативне лікування. З лівосторонньої задньо-бічній торакотомія перев'язують протоку двома-трьома лігатурами (рис. 2), кліпіруют (рис. 3) або перетинають його з подальшим прошиванням і перев'язкою обох кукс (рис.4). Останнім часом розвивається транскатетерна емболізація відкритої артеріальної протоки за допомогою спеціальних конструкцій - оклюдерів. Суть методу полягає в доставці окклюдером за допомогою спеціальних зондів до функціонуючому артеріального протоку та встановлення конструкції в просвіті Боталлова протоки таким чином, щоб він перекривав сполучення між аортою і легеневою артерією.
Мал. 2
Перев'язка з прошиванням відкритої артеріальної протка.
Мал. 3
Кліпування відкритої артеріальної протоки.
Мал. 4
Перетин з ушиванням широкого Боталлова протка.
Найкращі результати втручань з приводу відкритої артеріальної протоки досягаються після втручання у віці до 5 років. У більш пізньому віці після його перев'язки зберігається залишкова легенева гіпертензія в результаті незворотних морфологічних змін у легенях. Крім того, операція у дорослих більш небезпечна кровотечею внаслідок прорізування склерозированной або кальцинованої стінки протоки лигатурой.