Що таке Пізня шкірна порфірія -
Це найбільш часта форма печінкових Порфирій. Роль спадкових факторів у розвитку захворювання не викликає сумнівів, проте шлях передачі генетичного дефекту не встановлено.
Поширеність. Захворювання зустрічається переважно У городян, що становлять 75-80% хворих. Найбільш часто хворіють жителі міст з розвиненою хімічною промисловістю.
Патогенез (що відбувається?) Під час Пізньої шкірної порфірії:
Локалізація ферментних дефектів в системі синтезу тема різна. Найбільш важко процес протікає при блокуванні уропорфіріноген-1-декарбоксилази, легше - при порушеннях в ферментної системі гепатокарбоксіл-перфіріноген-декарбоксилаза і уропорфіріноген-косінтетаза. Наслідком дефекту є накопичення в організмі уропорфіріна, копропорфіріна та інших попередників гема. Різні порфірини виділяються з організму з сечею та калом, відкладаються в кістках, нирках та інших органах. Особливо багато їх накопичується в печінці.
Реалізації генетичного дефекту при пізньої шкірної порфірії больщінства випадків сприяють захворювання печінки різної природи (хронічні алкогольні ураження, аліментарні цірроp печінки та ін.), А також інтоксикації (свинець, етилований Бенін, деякі фунгіциди та ін.), Застосування естрогенів з лікувальною метою та ін . Прийом барбітуратів для даної форми порфірії патогенетичного значення не має. Інсоляція провокує пізню шкірну порфірію, з чим пов'язане виникнення захворювання влітку або восени.
Симптоми Пізньої шкірної порфірії:
Особливості клінічних проявів:
Перші клінічні прояви хвороби відзначаються зазвичай після 30 років, захворювання нерідко провокує прийом медикаментів. Переважно хворіють чоловіки, В клінічній картині переважають симптоми ураження шкіри: коричнева пігментація, легка вразливість з утворенням пухирів на ділянках, що піддаються дії світла, гіпертрихоз (особливо періокулярного), атрофія шкіри. Часто спостерігається ін'єкція судин, кон'юнктив. Поразка серцево-судинної системи часто проявляється переміжною кульгавістю, інфарктом міокарда. У деяких хворих розвивається діабетоподобний синдром.
Гепатомегалия спостерігається часто. Зміни в печінці зазнають еволюцію, характерну для хронічного гепатиту і цирозу печінки, причому останній відзначається при порфірії в 28 разів частіше, ніж в популяції в цілому, а рак печінки - в 130 разів.
Діагностика Пізньої шкірної порфірії:
Лікування Пізньої шкірної порфірії:
Лікування пізньої шкірної порфірії:
Серед комплексонів одними з перших стали застосовувати:
Основою лікувально-профілактичних заходів є усунення факторів, здатних викликати загострення захворювання (відмова від вживання алкоголю, заборона контакту з токсинами і ін.). Необхідна захист шкіри від інсоляції (закритий одяг, сонцезахисні мазі). Комплексне лікування включає застосування комплексне, вітамінів групи В, ліпоєвої, оротової кислот.
Залежить від характеру ураження печінки і серцево-судинної системи.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Пізня шкірна порфірія:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Пізньої шкірної порфірії, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
Інші захворювання з групи Хвороби шкіри та підшкірної клітковини: