Група муцинозних пухлин включає рак без додаткового уточнення, шлункового і кишкового типів, перстневідноклеточний і залізисто-ворсинчастий рак.
До даної групи відносять пухлини, які демонструють ознаки муцинозной диференціювання, однак не несуть специфічних рис аденокарциноми звичайного, шлункового, кишкового або перстневідноклеточний типу.
Аденокарцинома, представлена переважно клітинами, що містять внутрицитоплазматические муцин. Становить 1-9% всіх аденокарцином тіла матки. Зазвичай є компонентом ендометріоїдної аденокарциноми. Нерідко пов'язана з прийомом тамоксифену і синтетичних гестагенів. Більшість пухлин високодиференційовані, але типи G2 і G3 також описані.
Мікроскопічно нагадує муцинозной аденокарциному шийки матки. Багато ендометріоїдні аденокарциноми містять невеликі фокальні включення цитоплазматического муцина, але муцинозная аденокарцинома побудована з циліндричних клітин з базально розташованими ядрами. Для постановки діагнозу потрібно, щоб понад 50% клітин пухлини містили Інтрацитоплазматична муцин.
У більшості муцинозних аденокарцином ендометрія виявляються соматичні мутації KRAS.
Муцинозних рак шлункового типу
Синоніми: муцинозная аденокарцинома з ознаками шлункової диференціювання, злоякісна аденома, аденокарцинома з мінімальними відхиленнями.
Злоякісна аденома являє собою рідкісний, дуже високодиференційований рак, який по цитологічним характеристикам важко відрізнити від нормальних залоз, при цьому нерідко спостерігається значний інвазивний ріст. Становить близько 1% аденокарцином шийки матки. Вік пацієнток варіює від 25 до 72 років (середній - 42 роки). Хворі з синдромом Пейтца-Егерса мають підвищений ризик розвитку злоякісної аденоми, це пов'язано з теломерной зоною хромосоми 19р. Новоутворення відносять до муцинозной аденокарцином шийки матки, проте деякі дослідники пропонують виділяти також ендометріоїдних і світлоклітинний варіанти.
Клінічно пухлина виявляється слизовими або білими виділеннями з статевих шляхів і наявністю атипових клітин при цитологічному дослідженні. Злоякісна аденома частіше, ніж всі інші аденокарциноми шийки матки, поєднується з пухлинами яєчників, як правило з муцинозних, а також з рідкісною стромальной пухлиною з наявністю тубулярних структур (stromal tumor with annular tubules, SCTAT).
Макроскопічно виявляється дифузна інфільтрація стінки цервікального каналу, однак на ранніх стадіях шийка матки може бути не змінена. Зустрічаються точкову і поліповідние форми.
При поверхневій біопсії встановлення діагнозу злоякісної аденоми буває неможливим. Характерно велика кількість залоз в стінці шийки матки незграбною, неправильної форми і різного розміру, що демонструють інфільтративний характер росту і розташованих глибше, ніж нормальні цервікальні залози. Вистилання залоз переважно без ознак клітинної атипії. Залози можуть гілкуватися або мати сосочки.
Просвіти їх вистелені одним шаром муцинозних клітин з рясною світлою або блідою еозинофільної цитоплазмою і чіткими клітинними межами. Зазвичай ядра укрупнені і гіперхромні. Більшість залоз виглядає абсолютно нормально, за винятком їх форми. Однак в частині залоз клітинна атипія все-таки спостерігається з появою гіперхромних везикулярний ядер і ядерець. Пухлина відрізняється мінімальної клітинної атипией, мітози рідкісні, при цьому проліферативна активність вище, ніж в нормальному залозистому епітелії.
Гематогенне метастазування нехарактерно, однак можуть бути рецидиви в області малого тазу. У дослідженні, присвяченому вивченню прогнозу при злоякісній аденомі, у 50% хворих виявлено I стадія захворювання, 80% пацієнток з II стадією померли від рецидиву, незважаючи на радикальне хірургічне лікування.
При иммуногистохимическом дослідженні з антитілами до СБА виявляються значні варіації. Як правило, в клітинах злоякісної аденоми спостерігається фокальна експресія, в той час як високодиференційована аденокарцинома ендоцервікального типу демонструє диффузную експресію маркера. Всі доброякісні залізисті зміни, крім мікрожелезістой гіперплазії, що не експресують СБА, і це може бути корисно в диференціальної діагностики. Недавні дослідження показали, що 95% злоякісних аденом експресують шлункові муцини, в той час як нормальні залози тільки в 2-8% випадків демонструють позитивну реакцію. Окремі спостереження злоякісної аденоми пов'язані з дольковой ендоцервікальної залозистої гіперплазією (LEGH), і обидва процеси супроводжуються експресією маркерів епітелію шлунково-кишкового тракту. ER і PgR виявляються в нормальних залозах шийки матки і практично ніколи не виявляються в злоякісної аденомі. У порівнянні з нормальними залозами в клітинах злоякісної аденоми спостерігається зниження експресії СА-125. В пухлини не визначається маркер р16, що побічно підтверджується рядом досліджень, в яких не виявлено зв'язку з HPV високого онкогенного ризику. На відміну від HPV-acсоціірованних аденокарцином шийки матки в більшості злоякісних аденом виявляється підвищення експресії р53 внаслідок взаємодії онкопротеіни Е6 HPV з р53.
Диференціальний діагноз проводять з глибокими наботових кістами, тунельними кластерами типу А, мікрожелезістой гіперплазію, гіперплазію незарощення залишків мезонефроса, AIS, кишковою метаплазією.
Нормальні залози шийки матки зазвичай розташовуються на глибині не більше 5 мм, але зрідка можуть виявлятися і по всій товщі стінки. У зарубіжній літературі вживається термін «deep glands» (глибокі залози). Якщо подібні залози зазнають кістозні зміни, їх називають глибокими наботових кістами. Від злоякісної аденоми вони відрізняються відсутністю найменших ознак атипії, митозов і правильною формою залоз.
На відміну від тунельних кластерів злоякісна аденома має значні варіації в розмірі та формі залоз, велику глибину поширення і характеризується нечіткістю інвазивного краю.
Мікрожелезістая гіперплазія відрізняється поверхневим розташуванням, ніколи не поширюється нижче рівня нормальних цервікальних залоз. Тубулярні структури щільно упаковані, характерні плоскоклеточная метаплазия і базальноклітинний проліферація. Відсутні химерно розгалужені залози.
На відміну від незарощення залишків мезонефроса і гіперплазії мезонефроса в злоякісної аденомі залози не об'єднані в часточки, мають більш незграбні контури.
Прогноз злоякісної аденоми не визначений. Незважаючи на те що її вважають однією з форм високодиференційований аденокарциноми з відносно сприятливим перебігом, більшість дослідників повідомляють про поганий прогноз.
Муцинозних рак кишкового типу
Подібний за будовою з раком шлунково-кишкового тракту. Пухлини можуть мати залозисте і сосочкового будова. Вистилання залізистих структур представлена одно- або псевдомногорядним високим циліндричним епітелієм, в складі якого є келихоподібних клітини, іноді нейроендокринні і клітини типу Панета. Діагноз може бути поставлений після виключення проростання і метастазування з інших органів. Кишкова аденокарцинома в біопсійного матеріалі може помилково прийматися за ворсинчастий аденому або іншу доброякісну пухлину.
Муцинозних рак перстневідноклеточний типу
Синонім: перстневідноклеточний рак.
колоїдна аденокарцинома