Атетоз є гіперкінезом екстрапірамідальной походження. Займає він серединне положення між такими видами патологічних мимовільних скорочень м'язів, як дистонія і хорея.
Характерні ознаки атетоза
Характерні особливості прояву атетоза - це постійні уповільнені рухи в дистальних ділянках кінцівок, а також голови, обличчя (поява химерною гримаси, перекіс рота) або мови. Рідше це стосується тулуба або проксимальних ділянок рук і ніг. В процес можуть включатися всі групи м'язів - агоністи та антагоністи. Одні пальці руки можуть згинатися, в той час як інші розгинаються. Послідовність таких рухів відсутня.
Ступінь вираженості судоми може змінюватися, проявляючись у різних м'язових групах. Рухи такого роду схожі на «пливуть» або «червоподібні». При атетозі часто виникають контрактури внаслідок постійної мінливості м'язового тонусу (зниження чергується з підвищенням). Це зветься «рухомого спазму».
Спроби активного руху або хвилювання підсилює прояв атетоза, а в спокійному стані і в період нічного відпочинку він помітно слабшає.
Якщо в процес втягуються м'язи рота або мови, то відбувається порушення мови. Зрідка до процесу залучається тільки якась одна, певна група м'язів.
За яких порушеннях формується захворювання
Захворювання виникає як ознака підкіркового паралічу і найчастіше зустрічається у людей з порушеннями в області смугастого тіла. Причинами розвитку атетоза можуть служити різні травматичні пошкодження або виражені запальні процеси. У дитячому віці він спостерігається при енцефалопатії або енцефалітах.
Атетоз односторонній є симптомом, але є і добре вивчена самостійна нозологічна одиниця, така як подвійний атетоз. Ця патологія, також як і геміатетоз, виникає на тлі пошкодження підкіркових структур. Спорадично виявляється у дітей недоношених або перенесли асфіксію в пологах.
Зазвичай симптоми подвійного атетоза наростає, а до 15 років можуть значно нівелюватися, однак повного одужання, як правило, не відбувається. Теорія спадкового впливу розвитку хвороби поки не доведена. При нормальному догляді прогноз для тривалості життя зазвичай сприятливий.
Паралічу при подвійному атетозі немає, але малюк погано тримає голівку і тулуб, не контролює рух рук, у нього виникають труднощі при спробах ходьби через м'язової слабкості. Чутливість зазвичай не змінюється. Іноді захворювання супроводжує спастическая диплегия. Психічні порушення зустрічаються рідко. Деякі фахівці вважають це відхилення різновидом ДЦП.
Виражена клінічна картина подвійного атетоза може супроводжуватися розумовою відсталістю, епілептичними припадками, погіршенням або втратою слуху, ознаками зміни функцій мозочка.
Якщо така дитина з великим запізненням зможе ходити, то у нього спостерігається неправильна постановка стоп, тонічні скорочення м'язів тазу і плечового пояса, повороти в різні боки шиї і тулуба.
Причинами, через які виникає атетоз, можуть бути наступні:
- Вроджена патологія розвитку підкіркових структур. В такому випадку в чистому вигляді атетоз не буває, до даного симптому приєднуються і інші неврологічні порушення і гіперкінези.
- Травма під час пологів. Зміни дистрофічного характеру виникають при здавленні частини мозкової тканини гематомою.
- Токсична дія білірубіну при ядерної жовтяниці у новонароджених.
- Інсульти. При ішемічному варіанті відбувається відмирання частин мозку за рахунок порушення харчування, а геморагічний інсульт діє двояко - на тлі зміненої трофіки відбувається ще й здавлювання в результаті утворення гематоми.
- Найбільш рідкісними причинами є деякі захворювання головного мозку, наприклад, нейросифилис, а також пухлинні процеси, токсичні впливи препаратів або при отруєннях речовинами, аутоімунні захворювання.
Діагностика і терапія атетоза
Для установки діагнозу слід диференціювати атетоз і атетоїдную гиперкинез у новонароджених, який виникає внаслідок водянки мозку або при дитячому церебральному паралічі.
Іноді червоподібні судорожні рухи можуть відзначатися при порушеннях в структурах таламуса або тім'яної кори, але вони супроводжуються змінами глибокої чутливості і з'являються тільки при відсутності зорового контролю (коли хворий закриває очі або в темряві).
Обстеження для підтвердження діагнозу призначаються лікарем. Хворий проходить енцефалографію, КТ, МРТ.
Можливості медикаментозної корекції такого стану досить обмежені. Безліч препаратів надають більше побічних ефектів, ніж приносять реальне полегшення. Для лікування іноді застосовуються заспокійливі засоби, в більш важких випадках транквілізатори або нейролептики і холінолітики центральної дії.
У деяких дослідженнях були підтверджені випадки позитивної динаміки із застосуванням леводопи. Основна допомога полягає в навчанні дітей до самостійного обслуговування (при легких формах атетоза) і прищеплення елементарних навичок трудової діяльності.
Значне полегшення може принести заняття лікувальною фізкультурою, вітамінотерапія, тривалий прийом глютамінової кислоти (особливо актуальна в застосуванні у дітей з порушенням розумового розвитку). При виникненні епілептичних припадків застосовуються протисудомні засоби.
З приводу ефективності стереотаксического хірургічного втручання думки фахівців розділилися. Деякі вважають таку тактику можливої, але є і висловлювання про те, що результат може принести більше шкоди, ніж користі. Це виражається в можливому розвитку псевдобульбарного порушень зі змінами мови і розладом ковтання.