Що таке Лімфома Беркітта -
Лімфома Беркітта поширена в країнах Центральної Африки, Океанії, переважно у дітей у віці 3-7 років. В даний час захворювання реєструють в Європі, США не тільки у дітей, але і у дорослих з важким імунодефіцитом, в тому числі на СНІД.
Що провокує / Причини Лімфоми Беркітта:
Етіологія лімфом залишається невідомою. Серед етіологічних чинників традиційно розглядаються такі, загальні для всіх неопластичних захворювань, фактори як іонізуюча радіація, хімічні канцерогени, несприятливі умови навколишнього середовища. Додатково слід зупинитися на ролі вірусів, оскільки в ряді випадків розвитку лімфом простежується виражений взаємозв'язок між впливом вірусу і пухлинним ростом. Так було продемонстровано, що у дітей хворих ендемічною африканської лімфомою Беркітта в 95% випадків має місце інфікування вірусом Епштейн-Барр.
Вірус Епштейна-Барр є ДНК вірус, вперше виявленим в 1964 році у хворого з Африки, який страждає на лімфому Беркітта. Вірус Епштейна-Барр може специфічно зв'язуватися з рецептором на поверхневій мембрані В-лімфоцитів (глікопротеїн CD-21, який також є рецептором для C3b - компонента комплементу). Зв'язок з вірусом діє на В-лімфоцит як початкова поліклональна мітогеном стимуляція, почасти відповідальна за збільшення експресії рецептора (CD-23) для В-клітинного ростового фактора. Крім того, вірусна інфекція трансформує деякі інфіковані В-клітини роблячи їх здатними безперервно проліфеліровать в культурі. Ймовірно саме ці клітини здатні до злоякісної прогресії.
Вірус Епштейна-Барр є причиною інфекційного мононуклеозу, стану клінічно схожого з абортивною плином лімфоми. Інфекційний мононуклеоз являє собою наочну модель в якій індукована вірусом Епштейна-Барр проліферація В-лімфоцитів, здатних до злоякісної прогресії, пригнічується нормальним Т-клітинною відповіддю.
Показано, що вірус Епштейна-Барр індукує розвиток фатальної лімфоми у чоловіків походять з сімей з простежуються анамнезом недостатності імунної системи. Такі хворі мають генетичний дефект зчеплений з X-хромосомою (X q24-q27). Цей генетичний дефект иммунорегуляции є причиною дефіциту імунної відповіді, спрямованого проти вірусу Епштейна-Барр.
Таким чином, незважаючи на простежується при деяких лімфомах видиму моноетілогіческую природу пухлини, все ж при детальному розгляді питання звертає на себе увагу поєднання декількох причинних факторів.
Патогенез (що відбувається?) Під час Лімфоми Беркітта:
На аутопсії лімфому найчастіше виявляють у нирках. яєчнику. заочеревинних лімфатичних вузлах. щелепи. надниркових. підшлунковій залозі. шлунку. кишечнику. в мозкових оболонках і речовині мозку. Вірус, як правило, не вражає периферичні і медіастинальні лімфовузли і лімфоїдної-глоткове кільце. Гістологічно характерним є наявність в пухлині незрілих лімфоїдних клітин (лімфобластів) з типовим розподілом хроматину в ядрі у вигляді дрібних зерен. Це дозволяє диференціювати лімфому Беркітта від лімфосарком.
Поряд з цим серед клітин пухлини виділяються вакуолізірованние гістіоцити. У цитоплазмі лімфоїдних клітин міститься велика кількість ліпідів (через ці слабо забарвлюються клітин створюється картина «зоряного неба»). При електронній мікроскопії виявляють випинання цитоплазми з ділянками ядра і можливо накопиченими вірусними частинками.
Симптоми Лімфоми Беркітта:
Класичний варіант пухлини - поодинокі або множинні новоутворення щелепи, які можуть дифузно поширюватися на слинні залози, щитовидну залозу та інші органи. Пухлина швидко росте, инфильтрирует м'які тканини, руйнує кістки, викликаючи деформацію носа, порушення дихання і ковтання, випадання зубів, деформацію щелеп. Як при будь-якому інфекційному захворюванні у хворих можна виділити загальнотоксичну синдром на початку хвороби з лихоманкою і появою на цьому тлі швидко зростаючого в обсязі пухлинного вузла. Генерализованное перебіг захворювання призводить до ураження хребців, стегнових і тазових кісток, що супроводжується патологічними переломами, здавленням корінців спинного мозку, порушеннями функцій тазових органів, парезами і паралічами.
Особливо слід виділити абдоминальную форму, яка відрізняється швидко прогресуючим перебігом і вкрай важкою діагностикою. В цьому випадку можуть бути вражені: підшлункова залоза, печінка, кишечник, яєчники, нирки. У всіх органах виявляються інфільтрати, що складаються з пухлинних лімфоїдних клітин. У хворих з'являються болі в животі, диспепсичні симптоми; можливий розвиток кишкової непрохідності, жовтяниці, виснаження, лихоманки.
Разом з тим спостерігається і сприятливий перебіг хвороби з тривалими ремісіями, триваючими місяцями. При своєчасній діагностиці та інтенсивної комплексної терапії можливо повне лікування хворого.
Одним з варіантів злоякісного перебігу інфекцій, викликаної вірусом Епштейна-Барр, є назофарінзеальная карцинома - злоякісна пухлина, яка локалізується на латеральної стороні порожнини носа або в області середнього носового ходу, швидко проростає в носоглотку і дає метастази в підщелепні лімфатичні вузли. Первинний симптом - порушення носового дихання. Потім з'являються слизисто-гнійні виділення з носа, в яких може бути домішка крові. При риноскопії пухлина має горбистий вид або нагадує поліп. У міру зростання пухлини знижується гострота слуху, хворих турбує шум у вухах, болі іррадіюють в скроневу область. При розташуванні пухлини на бічній стінці глотки спостерігаються порушення слуху, невралгія гілки трійчастого нерва. Швидко розвиваються і общетоксические симптоми. Слід зазначити, що носоглоточная карцинома виключно рідко формує віддалені метастази. Як правило, пухлина проростає в носоглотку з деструкцією кісткової тканини і метастазами в лімфатичні вузли. У осіб з порушеннями імунної системи вірус Епштейна-Барр здатний викликати розвиток лейкоплакії слизових оболонок мови, порожнини рота (особливо походу прикусу зубів), червоної облямівки губ (особливо нижньої губи). Може бути уражена також слизова оболонка вульви, рідше вогнища локалізуються на голівці статевого члена у чоловіків, на клітор, в піхву і на шийці матки у жінок. З'являються ділянки білого або біло-сірого кольору діаметром 2-3 см. Межі цих ділянок досить чітко виражені. Складки слизової оболонки згладжуються, на уражених ділянках з'являється відчуття печіння, оніміння, порушення смакових відчуттів. При травмуванні цих ділянок відзначається кровоточивість.
Є відомості про участь ВЕБ у виникненні інших лімфопроліферативних захворювань.
Діагностика Лімфоми Беркітта:
Діагноз ставлять на підставі характерних для цих пухлин гістологічних змін. Крім того, використовують реакції імунофлюоресценції з біопсійного матеріалом, молекулярну гібридизацію, ПЛР, РТ-ПЛР та ІФА.
Лікування Лімфоми Беркітта:
Застосовують циклофосфан внутрішньовенно по 30-40 мг / кг повторними курсами (одноразове введення кожні 10-14 днів, всього 2-3 ін'єкції на курс). Показано введення Ембіхін внутрішньовенно в дозі 0,2-0,3 мг / кг / день протягом 4-5 днів поспіль з повторними курсами через 3-4 тижні. Отримано короткочасний ефект від вінкристину, сарколизина, метотрексату.
У комплексній терапії використовують також імуномодулятори. Так, в лікуванні злоякісних захворювань, що викликаються ВЕБ, зазвичай застосовують великі дози рекомбінантних інтерферонів (наприклад, в терапії лімфом - роферон по 15 млн ME внутрішньом'язово щодня, потім через день, в подальшому 2 рази на тиждень не менше півроку).
В останні роки хіміотерапію поєднують із противірусними препаратами (ганцикловір, фоскарнет), які можуть поліпшити результати лікування. Вивчається можливість застосування Адефовір, бривудину, цидофовира, лобукавіра.
Проводяться випробування імуноглобулінів з крові людини, супрессірует ВЕБ-лімфопроліфераціі.
При ранньому призначенні хіміотерапії можливе повне одужання. У далеко зайшли стадіях хвороби і особливо при назофарингеальної карциноме застосовують хірургічні методи флеченія.
Профілактика Лімфоми Беркітта:
Специфічна профілактика не розроблена.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Лімфома Беркітта:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Лімфоми Беркітта, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
Інші захворювання з групи Онкологічні захворювання: