Що таке гепатобластома -
Гепатобластома (Gepatoblastoma) - злоякісна пухлина печінки, яка розвивається з ембріональної плюрипотентні закладки. Найчастіше зустрічається у грудних дітей. Пухлина зазвичай представлена вузлом білувато-жовтого кольору, який проростає тканину печінки.
Гепатобластома зустрічається у дітей до 3-річного віку. Вона одна з найбільш виявляються пухлин в грудному віці. Після 5 років ця форма пухлини печінки виявляється дуже рідко. Середній вік виявлення гепатоцелюлярного раку становить 12 років.
Що провокує / Причини гепатобластома:
З факторів ризику, що провокують виникнення гепатобластома, слід зазначити вроджені вади розвитку, цироз печінки, поліпоз товстого кишечника, глистяні інвазії, вірусний гепатит В, обмінні порушення, афлатоксини, нітрозаміни і деякі інші.
Патогенез (що відбувається?) Під час гепатобластома:
Мікроскопічно виділяють два типи гепатобластома:
1. епітеліальний, що складається тільки з епітеліальних клітин;
2. змішаний, епітеліальних-мезенхімальний тип.
В епітеліальних типі виявляють два види клітин: перший вид - фетальні, дуже дрібні (в порівнянні з нормальними) гепатоцити з відносно великим ядром і різним числом мітозів.
Трабекули розташовані неправильно, густими рядами, по дві молоді (як в фетальної печінки) клітини в кожному. Зустрічаються і вакуолізірованние клітини, заповнені ліпідами і глікогеном. Іноді виявляють осередки гемопоезу (яких немає в нормальній паренхімі).
Другий вид клітин - ембріональні, дрібні, довгасті і темні, розташовані на подобу розеток. Ніколи не виявляється ні вогнищ гемопоезу, ні вакуолизации, ні ліпідів і глікогену.
Дрібноклітинний недиференційований компонент складається з лімфоцитоподібних округлих або овальних клітин з високою мітотичної активністю, експреассірующіх тільки цитокератини СК18 і СК19.
Змішаний тип гепатобластома зазвичай представлений поєднанням фетального і / або ембріонального видів диференціювання гепатоцитів з похідними мезенхіми (фіброзна, остеоїдна, хондроідной тканину), яким властива іммуноекспрессія віментину, нейронспецифічна енолази і S100-протеїну. Такий варіант пухлини іноді позначають як змішаний тин гепатобластома без тератоідние структур. Рідше поряд з перерахованими похідними в новоутворенні є острівці поперечно-м'язової тканини, багатошарового плоского або слізеобразующіх епітелію, а також меланінсодержашіе клітини. Такі пухлини відносять до змішаного типу гепатобластома з тератоідние структурами.
Симптоми гепатобластома:
Особливих симптомів не існує. При пальпації живота зазвичай прощупується пухлинна маса в правому підребер'ї або ж новоутворення виявляється в зв'язку зі збільшенням розмірів живота. До загальних ознак належать анорексія, втрата маси, нездужання, фебрильні стани.
Діагностика гепатобластома:
Зазвичай до моменту з'ясування діагнозу розміри пухлини великі, але метастазів ще немає. Ранній діагноз злоякісних новоутворень завжди становить труднощі з огляду на тривалого безсимптомного перебігу.
Сцинтиграфія і ехографія дозволяють визначити топографію хвороби. Печінкова біопсія пов'язана із загрозою виникнення геморагії. Рекомендують ранню пробну лапаротомію і, в міру можливості, резекцію. Гіпертромбоцитоз є зазначенням на злоякісність. Наявність альфа-фетопротеїну допомагає з'ясуванню діагнозу.
Біопсія (взяття шматочка пухлини для мікроскопічного вивчення) за допомогою пункції або під час операції виконується в тих випадках, коли дані проведеного всебічного обстеження сумнівні.
Рентгенографія грудної клітки дає можливість виявити метастатичне ураження легеневої тканини, яке зустрічається в 20% випадків на момент діагностики первинної пухлини.
Рентгенографія черевної порожнини дозволяє виявити кальцифікати (звапніння) в пухлинах печінки і виключити інші пухлинні захворювання, наприклад, метастази нейробластоми.
Ультразвукове дослідження (УЗД) допомагає підтвердити походження пухлини з печінки, уточнити її розташування і поширення в органі, виявити ураження печінкових судин.
Комп'ютерна томографія (КТ) з контрастуванням, магнітно-резонансна томографія (МРТ), радіоізотопне сканування печінки, ангіографія (контрастне дослідження судин) застосовуються для отримання додаткової інформації, необхідної при плануванні обсягу операції.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з пухлиною Вільмса, нейробластомою надниркової залози, нейробластомою з метастазами в печінку, псевдокісти підшлункової залози, кистоподобную розширенням жовчної протоки і іншими пухлинами в черевній порожнині.
Лікування гепатобластома:
Лікування хірургічне: резекція печінки разом з пухлиною, хіміотерапія або пересадка.
Що відбувається після закінчення лікування?
Після завершення всієї програми лікування хворі повинні перебувати під постійним наглядом лікарів і проходити обстеження (рентгенографія грудної клітини, УЗД, КТ, МРТ).
Важливим методом дослідження є визначення рівня АФП, на підставі якого можна судити про ефективність лікування і виникненні рецидиву (повернення) хвороби.
Прогноз при радикальному видаленні гепатобластома сприятливий - 60% хворих одужують. Прогноз при гепатоцелюлярному раку гірше - одужують лише 10 - 12% дітей. При лівосторонньої гемігепатектоміі результат краще, ніж при правобічної. Метастази виявляються в легенях, рідше в мозку, кістках.
Профілактика гепатобластома:
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас гепатобластома:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про гепатобластома, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
Інші захворювання з групи Онкологічні захворювання: