Терміном «Хронічний гепатит» позначають дифузні запальні захворювання печінки, при яких клініко-лабораторні та морфологічні зміни зберігаються 6 і більше місяців.
За етіології і патогенезу виділяють наступні форми хронічного гепатиту:
• Хронічний вірусний гепатит В
• Хронічний вірусний гепатит С
• Хронічний вірусний гепатит D
• Аутоімунний гепатит
• Лікарський гепатит
• Криптогенний хронічний гепатит
Крім того, ряд інших захворювань печінки може мати клініко-лабораторні та гістологічні ознаки хронічного гепатиту - це хвороба Вільсона-Коновалова, альфа 1-антитрипсиновая недостатність, початкові стадії первинного біліарного цирозу, первинного склерозирующего холангіту.
Хронічний вірусний гепатит В, С - запальне захворювання печінки, обумовлене інфекцією вірусу гепатиту В (HBV) або С (HCV), здатне прогресувати до цирозу печінки. Хронічний гепатит В розвивається приблизно у 5% хворих з жовтушною формою гострого гепатиту. НСV -інфекція є причиною 70% випадків хронічного вірусного гепатиту, 40% цирозу печінки і 60% гепатоцелюлярної карциноми в світі.
Основні шляхи передачі HBV і HCV - інфекцій - парентеральний (контакт з кров'ю або інфікованим медичним інструментарієм), статевий, перинатальний.
Хронічний вірусний гепатит В і С характеризується клінічними проявами, що складаються з ураження печінки і / або ознак позапечінкових уражень. Перші клінічні симптоми часто проявляються через роки або десятиліття після інфікування. Виділяють астенічний, диспепсичний, жовтяничний синдроми, збільшення печінки і селезінки. Серед позапечінкових проявів визначається - шкірна пурпура, артрити, міалгії, нефротичний і сечовий синдроми та інші.
Нижегородський інститут дитячої гастроентерології здійснює діагностику та лікування хронічного вірусного гепатиту В і хронічного вірусного гепатиту С на рівні світових стандартів. Медична допомога надається бесплатно.Правіла госпіталізації.
Аутоімунний гепатит - хронічний процес у печінці невідомої етіології, механізм розвитку якого пов'язаний з агресією власної імунної системи проти компонентів тканини печінки.
Аутоімунний гепатит характеризується пери-портальних або більшим запальним процесом, наявністю гіпер g -глобулінеміі і тканинних аутоантитіл, який в більшості випадків відповідає на иммунносупрессивного терапію.
В якості основного чинника патогенезу аутоімунного гепатиту розглядається генетична схильність.
Для реалізації процесу необхідні запускають агенти - віруси, лікарські препарати та інші фактори навколишнього середовища.
Виділяють аутоімунний гепатит 3 типів відповідно профілям виявляються аутоантитіл.
Аутоімунний гепатит характеризується широким спектром клінічних проявів - від безсимптомного до важкого, іноді фульминантного гепатиту з наявністю або відсутністю позапечінкових ознак.
При первинному обстеженні клінічні ознаки цирозу печінки виявляють у 25% хворих.
Позапечінковіпрояви аутоімунного гепатиту - лихоманка, шкірні васкуліти, артралгії і артрити, міалгії, поліміозит, лімфаденопатія, плеврит, перикардит, міокардит, тиреодит Хашимото, гломерулонефрит, виразковий коліт, цукровий діабет, гемолітична анемія та ін.
Аутоімунний гепатит - діагностика і лікування визначаються сучасними підходами, досвідом ведення пацієнтів з даною патологією.
У Нижегородському НДІ дитячої гастроентерології проводиться діагностика і лікування аутоімунного гепатиту з використанням високотехнологічних методів. Хворі діти госпіталізуються безкоштовно. Правила госпіталізації.
Дефіцит α1-антитрипсину є першим по частоті вродженим метаболічним дефектом з аутосомно-Кодомінантність типом успадкування, що викликає ураження печінки з холестазом і цироз печінки у дітей.
Дефіцит інгібітора трипсину # 945; 1-антитрипсину призводить до підвищення активності протеаз, що викликає пошкодження тканин легенів, підшлункової залози, нирок. Механізм хронічного ураження печінки при дефіциті # 945; 1-антитрипсину до кінця не вивчений, його пов'язують з накопиченням # 945; 1-антитрипсину в тканини печінки.
дефіцит # 945; 1-антитрипсину клінічно характеризується наступними симптомами - гепатомегалія, рідше спленомегалія, жовтяниця в ранньому віці. У ряді випадків виявляється патологія з боку легенів, підшлункової залози, нирок.
дефіцит # 945; 1-антитрипсину - діагностика:
• дослідження функціональних проб печінки;
• визначення 1-антитрипсину, # 945; 1-глобулінів в сироватці крові;
• ультразвукове дослідження органів черевної порожнини;
• гістологічні дослідження біоптату печінки.
• виявлення мутацій гена, відповідального за дефіцит # 945; 1-антитрипсину в гомозиготному стані при приведенні генетичного дослідження.
У Нижегородському інституті дитячої гастроентерології здійснюється діагностика дефіциту # 945; 1 1- антитрипсину. Правила госпіталізації.
Цироз печінки - хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки. Анатомічно характеризується фіброзом, утворенням вузлів-регенератов, що порушують дольковую архітектоніку органу, і перебудовою внутрипеченочного судинного русла.
Етіологічні чинники цирозу печінки наступні:
- віруси гепатиту В, С, D
-генетично обумовлені метаболічні порушення - гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова. дефіцит # 945; 1-антитрипсину, глікогеноз IV типу, галактоземія, спадкова тирозинемия.
-тривалий внутрішньо- і позапечінкові холестаз
-порушення венозного відтоку з печінки - синдром Бада-Кіарі, віно-оклюзійна хвороба і ін.
-токсини і ліки
-шунтуючі операції на кишечнику з виключенням значної частини тонкої кишки
Цироз печінки визначається двома основними клінічними синдромами - пече-ночноклеточной недостатністю і портальною гіпертензією, а також синдромом холестазу, ступенем активності печінкового процесу та різноманітними позапечінковими проявами захворювання.
Цироз печінки характеризується зміною розмірів, форми і консистенції печінки - деформація її з щільним загостреним краєм, відзначається збільшення і ущільнення селезінки, можлива наявність набряково-асцитичної синдрому. Є «малі» печінкові знаки - телеангіоектазії, пальмарная еритема, характерні підшкірні венозні колатералі, гінекомастія.
Позапечінковіпрояви цирозу печінки можуть найрізноманітнішими - важкі ураження серця, нирок, легенів і ін.
Своєчасна діагностика цирозу печінки вимагає сучасної матеріально-технічної бази, досвіду педіатра і хірурга.
У клініках інституту проводиться обстеження хворих з цирозом печінки за єдиною діагностичній програмі з метою встановлення етіологічного фактора цирозу печінки, уточнення морфо-функціонального стану печінки, виявлення симптомів портальної гіпертензії.
У Нижегородському НДІ дитячої гастроентерології проводиться лікування цирозу печінки - етіопатогенетіческая терапія з корекцією печінкової недостатності, печінкової енцефалопатії, при декомпенсованому цирозі - лікування ускладнень - ДВС-синдрому, асциту, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу. На базі інституту більше 20 років виконується хірургічне лікування портальної гіпертензіі.Правіла госпіталізації.
Первинний біліарний цироз є хронічне запальне холестатичне захворювання печінки невідомої (імовірно імунної) етіології, що веде до прогресуючої незворотною деструкції дрібних внутрідолькових і септальних жовчних проток. Як і інші аутоімунні захворювання, первинний біліарний цироз асоціюється з позапечінковими аутоімунними синдромами - тиреоидитом, колагеновими хворобами, гломерулонефрит, виразковий коліт. Клінічно первинний біліарний цироз проявляється гепатос-пленомегалей, астенічним синдромом, свербінням шкіри, пізніше жовтяницею, гіперпігментацією шкірних покривів з Ксантелазми і ксантоми.
Для діагностики первинного біліарного цирозу необхідні сучасні технології, якими володіють клініки Нижегородського НДІ дитячої гастроентерології. Правила госпіталізації.
Первинний склерозуючий холангіт - хронічне холестатичне захворювання печінки імовірно аутоімунної природи, що характеризується запаленням і фіброзом внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток. Поразка жовчних проток є незворотнім і призводить до вираженого холестазу, формуванню цирозу печінки і розвитку печінкової недостатності.
Первинний склерозуючий холангіт може ускладнюватися бактеріальним холангітом, стриктура жовчних ходів, жовчно-кам'яну хворобу, високий ризик розвитку холангіокарціноми. Клінічно первинний склерозуючий холангіт характеризується астено-вегетативними проявами, шкірний сверблячкою, жовтухою. Первинний склерозуючий холангіт більш ніж у 75% хворих поєднується із запальними захворюваннями кишечника: виразковий коліт або хворобу Крона.
Для ранньої діагностики первинного склерозирующего холангіту і адекватного лікування необхідні високотехнологічні методи, якими повною мірою володіє Нижегородський інститут дитячої гастроентерології. Правила госпіталізації.