Тромбоцитопенічна пурпура при аутоімунних захворюваннях - клініка, діагностика
При явно окреслених еволютивна формах автоімунного захворювання, тромбоцитопенія виступає як вторинне захворювання, а її автоімунну природу можливо встановити завдяки наявності антитіл. Зазвичай вступає в дію і механізм секвестрации постільки поскільки при цих хворобах існує синдром гиперспленизма, як при агресивному хронічному гепатиті, червоний вовчак та ін.
Лікування імунодепресивними медикаментами здатне акцентуйованої тромбоцитопению в тих випадках, коли існує гиперспленизм і особливо в поєднанні з аутоімунноїгемолітичної анемією. Спленектомія приносить явну користь так як робить иммуносупрессивное лікування більш стерпним для кісткового мозку.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура як характерний провісник загального автоімунного захворювання з'являється, соглансо McClure, у дітей лише в 5% випадків, а решта 95% припадають на частку постінфекційних або идиопатических форм.
У дорослого їх частота певно не більше для простих форм тромбоцитопенії. так як зазвичай зустрічаються поєднання з аутоімунноїгемолітичної анемією у вигляді синдрому Evans або еволюція до червоний вовчак та, рідше, поєднання з автоімунних тиреоидитом, легенево-інтерстиціальним склерозом, дерматомиозитом, вузликовим періартерііта, склеродермією.
Існують також дебюти тромбоцитопенії. які можуть еволюіровать до тромботической тромбоцитопенічна пурпура. Для клініциста важливо під час еволюції до хроніцізаціі і рецидиву мабуть примітивної ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура зуміти простежити момент виникнення іншого автоімунного захворювання.
Деякі системні клінічні ознаки. такі як суглобові болі, шкірні еритематозні реакції, напади серозита, синдром Рейно, що переходять легеневі інфільтрати, різні розлади з приводу синдрому кріопатіі, є ознаками комплексного автоімунного захворювання, яке підтверджується специфічними серологічними тестами або Гістопатологічні дослідженнями, які показують характерні ураження (вузликовий періартеріїт, дерматоміозит, червоний вовчак, склеродермія).
Ниркова торкнутися і зниження сироваткового комплементу. зростання гаммаглобулинов поліклонального типу, як і поява інших автоантитіл, таких як ревматоїдний фактор, люпусний фактор, є ознаками передвіщає комплексне системне автоімунне захворювання. Іноді ця еволюція буває повільною і комплексне захворювання настає через кілька років.
У двох випадках, при спостереженні двох жінок молодого віку, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура супроводжувалася судинної пурпурой з гіпергаммаглобулінеміей, щоб потім, 10 років по тому, з'явилися ознаки ниркових поразок, як при вузликовому периартеріїт.