Пацієнти без операції
При народженні дитина повністю залежить від ОАП, необхідна операція в перші кілька днів життя, до закриття цієї протоки. Патологія несумісна з життям за відсутності екстреного лікування.
Дефект може поєднуватися з іншими патологіями, наприклад з ДМШП або коарктацией аорти.
варіанти операцій
Операція перемикання передсердь
- Найбільш поширена операція у дорослих.
- При цьому потік крові через передсердя «перемикають» таким чином, що правий шлуночок отримує венозну кров з легких (і викидає її в аорту), а лівий шлуночок - венозну кров з великого кола (і виштовхує її до легким). Таким чином, правий шлуночок стає насосом великого кола, що є недоліком. Існує 2 типу операції - процедури Мастарда або Сеннінга, що розрізняються за матеріалом для створення роздільник.
Операція перемикання артерій
Операція перемикання передсердь згодом була замінена на операцію перемикання артерій, при якій аорту і легеневу артерію «перемикають» відповідно до їх правильним анатомічним розташуванням, де лівий шлуночок пов'язаний з аортою, а правий - з легеневою артерією (лівий шлуночок стає системним).
Пацієнти після операції перемикання артерій
- Аритмії проявляються рідше, і функція шлуночка зазвичай добре збережена.
- По лінії швів в легеневій стовбурі можуть виникати стенози.
- Біфуркація легеневої артерії розташовується перед висхідною аортою, що може викликати стенози периферичної легеневої артерії.
- Можлива аортальна регургітація в зв'язку з прогресуючим розширенням кореня аорти (колишнього кореня легеневої артерії).
- Систолічний шум вигнання (стеноз легеневої артерії).
- Диастолические серцеві шуми (аортальна регургітація).
дослідження
ЕКГ: зазвичай в нормі, менш характерні ознаки ішемії міокарда і гіпертрофії правого шлуночка.
Основа лікування пацієнтів, які перенесли операцію перемикання артерій, - попередити виникнення великого стенозу легеневої артерії, ішемії міокарда і аортальної регургітації. Всі ці стани можуть зажадати хірургічного втручання.
Пацієнти після операції перемикання передсердь
- Істотно зростає смертність через аритмій, обумовлених великою хірургією передсердь: це брадиаритмии (дисфункція синусового вузла, повільний вислизає ритм) і тахіаритмії (тріпотіння передсердь).
- Характерно також зниження функції правого шлуночка (40%), оскільки він не пристосований до забезпечення кровообігу у великому колі.
- Недостатність правих відділів серця може супроводжуватися регургітацією.
- Обструкція потоку передсердя може привести до венозного застою в системному або легеневій колах кровообігу.
- Систолічний шум при трикуспідального регургітації.
- Серцева недостатність.
- Периферичні набряки і асцит, викликані венозним застоєм у великому колі.
дослідження
ЕКГ: синусова брадикардія, або заміщає вузловий ритм, відхилення осі вправо, гіпертрофія правого шлуночка, передсердні аритмії.
РГК: кардіомегалія, застій в легенях, вузький судинний пучок.
Труднощі лікування аритмій, в тому числі необхідність електрокардіостимуляції, а також оцінки функції правого шлуночка вимагають приміщення пацієнта в спеціалізований центр.
В першу чергу необхідно оцінити функцію правого шлуночка і трикуспідального клапана, серцевий ритм і скидання венозної крові між передсердями.
Методи лікування припускають катетеризацию (балон розширення і стентування при обструкції камер), хірургічні маніпуляції (відновлення / заміна трикуспідального клапана або в деяких випадках навіть підготовка до операції перемикання артерій).
В якості останньої міри розглядають трансплантацію серця.
Якщо пацієнту для лікування брадикардії потрібно кардиостимуляция, її повинні виконувати фахівці, оскільки можуть виникнути серйозні труднощі з розміщенням електродів в передсердях і лівому (легеневому) шлуночку.
Вроджена коригувати транспозиція магістральних артерій
При вродженої корригированной ТМА шлуночки «інвертовані». Легеневі вени приносять кров в правий шлуночок, який наповнює аорту. Таким чином, кровообіг протікає коректно з фізіологічної точки зору, проте системним стає правий шлуночок.
Коригувати ТМА часто поєднується з іншими дефектами: патологією трикуспидального АВ-клапана (регургітацією), ДМШП, субпульмональним стенозом і повною блокадою серця. При корригированной ТМА може також відзначатися декстрокардія.
Неоперірованние пацієнти
- Часто - прогресуюча дисфункція правого шлуночка, оскільки він не пристосований для забезпечення нормальної циркуляції крові по великому колу.
- Ризик брадіаритмій і тахіаритмій (передсердна аритмія або вторинна суправентрикулярна тахікардія при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта).
- Може виникнути ціаноз у пацієнтів з ДМШП і стенозом легеневої артерії.
Нерідко в процесі операції усувається відразу кілька пов'язаних патологій. Найбільш поширені маніпуляції наступні:
- Закриття дефекту міжшлуночкової перегородки.
- Імплантація шунта, що з'єднує лівий шлуночок і легеневу артерію.
- Заміна системного (трикуспидального) АВ-клапана.
«Коригувальна» втручання є при цьому «операцією подвійного перемикання» (комбінація операцій перемикання передсердь і артерій). Як і в разі перемикання передсердь, часто виникають передсердні аритмії.
Клінічні ознаки
Систолічний серцеві шуми. Джерело: ДМШП, стеноз легеневої артерії або трикуспидальная регургітація (розпізнати буває важко).
Методи дослідження
ЕКГ: аритмія (повна АВ-блокада, передсердна аритмія), Q-зубець в відведеннях V1 і V2, відсутність Q-зубця в відведеннях V5 і V6 (не плутати з попереднім ІМ). РГК: декстрокардія (20% пацієнтів), кардіомегалія.
Ключовим моментом є підтримка функції системного (правого) шлуночка.
Трикуспидальная регургітація вимагає хірургічної корекції (заміни клапана) до того, як дисфункція шлуночка стане незворотною.
Симптоматична брадикардія або хронотропні недостатність - показання для імплантації кардіостимулятора.
Після хірургічного втручання на предсердиях або при важкій трикуспідального регургітації звичайні передсердні аритмії. Вони погано переносяться пацієнтами з системним правим шлуночком, особливо при його дисфункції і трикуспідального регургітації.