Синдром МакКюне-Олбрайта. Плями типу «кава з молоком». Лікування лентіго.
Синдром МакКюне-Олбрайта (син. Спадкова остеодистрофія; характеризується тріадою симптомів, що включає пігментні зміни, фіброзний остеит і ендокринні дисфункції (передчасне статеве дозрівання удевушек і ін.).
Найчастіше зустрічається у жінок. Шкірні елементи - плями кольору "кави з молоком», що з'являються з народження або незабаром після нього. Вони зазвичай розташовані в області тулуба, крижів, сідниць, кінцівок, лоба, задньої поверхні шиї. волосистої частини голови, потилиці. На відміну від плям кольору ЕКОФОМ з молоком », що спостерігаються при нейрофіброматозі, їх менше за кількістю, але вони більші і мають більш неправильніобриси. Часте розташування по лініях Блашко свідчить про їх зв'язок з соматичною мутацією. У хворих зустрічаються також епідермальні невуси і шкірні міксоми.
Для синдрому МакКюне-Олбрайта типові симптоми гипопаратиреоза, пов'язані з несприйнятністю тканин до паратгормону. Характерні низький зріст, коротка шия, кругле обличчя, брахидактилия (зазвичай вкорочені IV і V п'ястно або плеснові кістки), затримка розумового розвитку. Порушення мінерального обміну проявляється гіпокальцемія гіперфосфатемією, тетанією, спазмом м'язів, змінами скелета, затримкою прорізування зубів, гіпоплазію емалі, ектопічним кальцифікатами. Кісткові зміни, що викликають біль, що призводять до деформацій і патологічним переломів удетей, можуть бути присутніми без шкірних або ендокринних проявів синдрому.
Плями типу «кава з молоком»
Плями кольору «кави з молоком» (cafe au lai macule) - вроджені чи набуті плями з коричневим відтінком діаметром від одного до декількох сантиметрів. Вони мають однаковий колір, овальну форму і гладку поверхню. Гістологічно епідерміс не змінений, кількість меланіну в кератиноцитах злегка збільшено. Подібні поодинокі плями можуть зустрітися у практично здорових людей. Множинні ураження ассоцііруютя з нейрофіброматозом Реклінгхаузена.
лікування лентіго
Доброякісно виглядає просте, або юнацьке, лентиго лікувати немає необхідності. Інтенсивно або нерівномірно пігментовані його різновиди для виключення клітинної атипії рекомендується досліджувати гістологічно. Атипові різновиди простого лентиго підлягають хірургічному видаленню в межах не менше 3 мм нормально виглядає шкіри або слизової оболонки. Для уточнення меж вогнища ураження можна використовувати лампу Вуда. При старечому лентиго проводяться кріотерапія або лазеротерапія; на ранній стадії іноді застосовуються відбілюючі креми. Лікування плям кольору "кави з молоком» не потрібно; при дуже рідкісної локалізації на обличчі використовують засоби декоративної косметики.
Перебіг і прогноз лентіго.
