Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - це вроджена аномалія серця, при якій формується неправильне відходження коронарних артерій від стовбура легеневої артерії. Це захворювання досить рідкісне, зустрічається в 0,25-0,5% випадків серед всіх вроджених вад серця.
Особливість даної патології полягає в тому, що міокард (серцевий м'яз) кровоснабжается неправильно, оскільки в легеневих артеріях тече венозна кров, а для нормального харчування серця необхідна артеріальна. Це може привести до розвитку таких серйозних ускладнень, як інфаркт міокарда, серцева недостатність, раптова смерть у дітей до року.
етіологічні чинники
Аномальне відходження коронарних артерій формується в ході ембріогенезу, тобто це порушення внутрішньоутробного розвитку. Точну причину захворювання назвати складно, фактори ризику в даний час не вивчені. Зв'язок з генетичними порушеннями не доведена. Можливо, як і для всіх вроджених вад, грають роль несприятливі фактори, що впливають на організм матері під час вагітності, проте цей факт також не має доказової бази.
особливості гемодинаміки
У клінічній практиці частіше зустрічається аномальне відходження лівої коронарної артерії. У разі неправильного формування і лівої, і правої вінцевих артерій відбуваються порушення, несумісні з життям. При аномалії тільки правою артерії захворювання може клінічно ніяк не проявлятися, оскільки головну функцію кровопостачання міокарда виконує ліва вінцева артерія.
Основним фактором, що визначає особливості коронарного кровообігу при СБУГ, є співвідношення кров'яного тиску в легеневій артерії і аорті. У нормі коронарні артерії відходять від аорти і постачають міокард насиченої киснем кров'ю.
СБУГ - це порок серця, при якому кровопостачання міокарда змінюється поетапно наступним чином:
- У період внутрішньоутробного розвитку тиск і насичення киснем в легеневій артерії приблизно можна порівняти з даними показниками в аорті, тому серцевий м'яз практично не страждає від нестачі харчування.
- Після народження гемодинаміка змінюється таким чином, що тиск в легеневій стовбурі падає, а кров значно менш насичена киснем. Це призводить до погіршення харчування міокарда і виникнення у дитини клінічних симптомів, обумовлених наростаючою ішемією і серцевою недостатністю.
- Одночасно з цим поступово в процесі розвитку формуються додаткові джерела кровопостачання - колатералі, що відходять від аорти та лівої коронарної артерії, які допомагають ішемізованого ділянки серця отримати необхідне харчування. Але в міру розвитку колатералей через різницю тиску починає формуватися зворотний потік крові по лівої коронарної артерії в легеневу вену. Це призводить до так званого синдрому обкрадання, так як ділянка серця, забезпечуються правої коронарної артерією, починає отримувати менше крові. В результаті посилюється симптоматика, ще більше наростає ішемія міокарда.
Якщо межкоронарного анастомози (колатералі) не сформувалися, то ішемія міокарда швидко прогресує, і пацієнт помирає від гострого інфаркту міокарда лівого шлуночка. Така ситуація виникає дуже рідко, частіше все ж формується додаткове колатеральне кровопостачання.
Клінічні прояви
Симптоми проявляються залежно від типу захворювання. Існує два варіанти синдрому Бланда-Уайта-Гарланда:
При інфантильному типі пороку межкоронарного анастомози розвинені слабко. Міокард знаходиться постійно в умовах ішемії, і захворювання проявляється протягом декількох днів або тижнів після народження. Прояву таких симптомів:
- Загальна слабкість;
- швидка стомлюваність і пітливість навіть при мінімальній активності;
- шкіра стає блідою;
- характерна тахікардія;
- звертає на себе увагу задишка, прискорене «хрипить» дихання, болісний крик;
- може бути зригування, блювота.
Перебіг захворювання може мати нападоподібний характер з раптовою появою у новонародженого занепокоєння, прискореного дихання, різко виникає блідість, дитина потіє. Найчастіше це буває пов'язано з годуванням, як основний фізичним навантаженням. При злоякісному перебігу напади виникають все частіше, в результаті вони можуть привести до важкої ішемії, розвитку гострого інфаркту міокарда та кардіогенного шоку. Це призводить до летального результату у дітей до року в 85% випадків.
При дорослому типі колатеральний кровотік розвинений добре, і, не дивлячись на присутність «синдрому обкрадання», цього буває достатньо, щоб дитина відчувала себе добре, ріс і розвивався. Захворювання проявляє себе вже в більш зрілому віці наступними симптомами:
- болю в області серця (стенокардія) при фізичних навантаженнях і спокої;
- прояви серцевої недостатності: слабкість, набряки, задишка, аритмія;
- захворювання може маніфестувати раптовою смертю при фізичному навантаженні через розвиток гострого інфаркту та кардіогенного шоку. Відбувається це без попередніх проявів і при відсутності будь-яких симптомів.
методи діагностики
Обстеження пацієнта включає наступні методи:
- Електрокардіограму - дозволяє діагностувати ішемічні зміни, гіпертрофію міокарда лівого шлуночка, вторинні блокади ніжок пучка Гіса, порушення ритму. Рідше виявляються ознаки рубцевих змін. При дорослому типі ЕКГ може бути в межах норми.
- Рентгенографію органів грудної клітини - може виявити ознаки застою в малому колі кровообігу, збільшення серцевої тіні.
- УЗД серця - за допомогою ехокардіографії рідко візуалізується аномалія коронарних артерій. Однак при правильному положенні датчика вона все ж може виявлятися. Цей метод дозволяє додатково визначити гіпертрофію міокарда, систолічну дисфункцію, зони порушеного кінеза. Може також реєструватися зворотний потік крові з коронарної артерії в легеневий стовбур при допплерографическом дослідженні.
- Найбільш точним методом діагностики є коронарографія, яка в поєднанні з мультіспіральной комп'ютерною томографією (МСКТ) дозволяє точно візуалізувати коронарні артерії і визначити місце їх відходження. Можна побачити розширену і розгалужену праву коронарну артерію, простежити поширення контрастної речовини по коллатералям і далі через ліву коронарну артерію в легеневу артерію.
Лікування та прогноз
Рання діагностика при появі перших же симптомів дозволяє провести своєчасне лікування. Абсолютно всім пацієнтам з підтвердженим діагнозом СБУГ показано хірургічне лікування, яке повинно бути виконано в мінімально короткі терміни в зв'язку з високою загрозою життю пацієнта.
Існує кілька варіантів хірургічної корекції вад. Всі вони спрямовані на відновлення нормальної перфузії або кровопостачання міокарда:
- Один з найпростіших способів полягає в перев'язці аномально відходить артерії в місці її з'єднання з легеневою артерією. Такий варіант можливий тільки при добре розвиненому коллатеральном кровотоці. Після операції кровопостачання міокарда буде здійснюватися повністю за рахунок правої коронарної артерії. Така операція допоможе уникнути «синдрому обкрадання».
- Інший варіант хірургічної корекції - реимплантация гирла аномальної артерії в аорту. За літературними даними, цей метод застосовується на практиці частіше за інших.
- Можливий такий варіант операції, як маммарокоронарного анастомоз з лівої коронарної артерією.
- Крім того, в якості одного з методів оперативного лікування проводиться аортокоронарне шунтування аномальної артерії.
- Ще один спосіб - створення тунелю всередині легеневого стовбура, який з'єднує аномальну артерію з аортою.
З усіх перерахованих методів в кожному індивідуальному випадку вибирається найбільш ефективний і відповідний для конкретного пацієнта. При цьому враховується наявність супутньої кардіальної і внесердечной патології, вік пацієнта, його загальний стан, тяжкість перебігу захворювання та наявність ускладнень. При своєчасному кардіохірургічному лікуванні прогноз для пацієнтів з синдромом Бланда-Уайта-Гарланда істотно поліпшується. Однак і після операції зберігається досить високий ризик ускладнень і навіть летального результату.
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда - це рідкісне, але дуже небезпечне захворювання, при якому формується вроджена аномальне відходження коронарних артерій. Виявити це захворювання досить важко в зв'язку з низькою інформативністю загальнодоступних методів обстеження, а основний діагностичний метод - коронарографія і МСКТ - призначається досить рідко в зв'язку з відсутністю чітких показань для призначення, дорожнечею процедури, недоступності даного дослідження в деяких лікарнях.
Часом захворювання протікає безсимптомно і виявляється інфарктом міокарда або раптової смертю. Навіть якщо не розвивається інфаркт, пацієнт схильний до ризику розвитку серйозних ускладнень. Йдеться про серцевої недостатності, стенокардії напруження і спокою, які можуть привести до інвалідизації. Тому питання діагностики та лікування цього захворювання залишаються актуальними, адже вчасно поставлений діагноз і своєчасне грамотно проведене лікування можуть врятувати дитині життя.