Шільдера хвороба IШільдера хвороба (Р.F. Schilder, амер. Невропатолог і психіатр, 1886-1940; синоніми: періаксіальний дифузний лейкоенцефаліти, симетричний інтерглобулярні склероз. Дифузний склероз нервової системи, дифузний періаксіальний енцефаліт Шильдера)
демієлінізуюче захворювання з групи прогресуючих лейкоенцефаліти.
Етіологія і патогенез невідомі. Передбачається інфекційно-алергічна природа лейкоенцефаліти. Дискутується питання про зв'язок розсіяного склерозу (Розсіяний склероз) з Ш. б. яка розглядається як варіант розсіяного склерозу в дитячому віці.
Захворювання розвивається в будь-якому віці, але частіше у дітей і осіб молодого віку. Йому зазвичай передують черепно-мозкові травми. профілактичні щеплення, інфекції. У дорослих і дітей клінічні прояви Ш. б. значно відрізняються. У дорослих захворювання маніфестує психічними порушеннями по шизофреноподібних типу зі змінами особистості (див. Шизофренія), поведінки, розладами вищих коркових функцій, галюцинаторні і психотичних синдромами. Потім розвиваються порушення зору (гомонимная Геміанопсія), центральне зниження слуху, судомні напади (часто джексоновского типу), центральний тетрапарез. Псевдобульбарний параліч. В термінальній стадії настає обездвиженность, сліпота. глухота, Кахексія.
У дітей початок захворювання нерідко буває гострим з підйомом температури тіла, головним болем, блювотою. Потім дитина стає млявим, збіднюється мова. виникають порушення поведінки, напади збудження змінюються періодами загальмованості. Знижується слух. порушується зір. розвиваються мозочкові симптоми, спастичний геміпарез. локальні судоми. а потім міоклонічні судоми всього тіла.
Перебіг неухильно прогресує, у дітей частіше підгострий з тривалістю до одного року, у дорослих - хронічне (до 10-15 років).
Діагноз за життя поставити важко. Слід звертати увагу на прогресуючий характер захворювання, різноманіття неврологічних симптомів, виявлення ділянок зниженої щільності в речовині головного мозку (частіше в лобових і потиличних долях) при комп'ютерної томографії. Диференціальний діагноз проводять з пухлинами мозку, вірусний енцефаліт, підгострим склерозуючим паненцефаліта.
Специфічного лікування немає. Поряд з симптоматичним лікуванням застосовують стероїдні гормони. імунокоректори (тималін, тактовно).
Бібліогр .: Хвороби нервової системи, під ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 277, М. 1982; Маркова Д.А. і Леонович А.Л. Розсіяний склероз. с. 91, М. 1978.
прогресуюче демієлінізуюче захворювання головного мозку, що характеризується ранньої дистрофією аксонів, що виявляється центральними паралічами і парезами, гіперкінезами, епілептиформними припадками, розладами зору, психічними порушеннями з розвитком недоумства.