Кількість які виникають формених елементів крові точно відповідає кількості рузрушающіхся. Цей баланс регулюється нервовими і гуморальними механізмами. Симпатична іннервація стимулює кровотворення, а парасимпатична - гальмує.
Органи кровотворення містять велику кількість рецепторів, подразнення яких викликає різні реакції.
Освіта червоних кров'яних тілець в кістковому мозку називається еритропоезу, який регулюється гуморальними факторами. Так гормони передньої долі гіпофіза (СТГ, АКТГ), кори надниркових залоз, щитовидної залози, андрогени стимулюють, а естрогени гальмують еритропоез.
Нервові і ендокринні впливу важливі для кровотворення, але вони діють не прямо, а за рахунок специфічних посередників - гемопоетіни. Серед них розрізняють еритро-, лейко-, тромбопоетінов.
Еритропоетин є специфічними регуляторами еритропоезу. Вони утворюються в нирках і являють собою попередника (ерітрогенін) - глікопротеїну з невеликою молекулярною масою. який стає активним після утворення комплексу з альфа-глобулінами плазми.
Діючи на кістковий мозок, еритропоетин стимулюють диференціацію стовбурових клітин в бік ерітробластіческого ряду, прискорюючи поділ і дозрівання номобластов.
Кількість еритропоетинів різко зростає при гіпоксії різного походження (при крововтраті, масивному гемолізі еритроцитів, тривалому перебуванні на високогір'ї і т.д.)
Освіта еритроцитів залежить від достатнього надходження заліза і білків, необхідних для синтезу гемоглобіну, а також інших речовин (наприклад вітамінів групи В і особливо В-12). Недолік цих речовин може призводити до зниження (анемія) або збільшення (поліцитемія) кількості еритроцитів.
Полицитемия (хвороба Вакеза-Ослера)
Хронічне захворювання, що характеризується стійким абсолютним збільшенням числа еритроцитів і загального обсягу крові, з розширенням судинного русла, збільшенням селезінки і підвищеною активністю кісткового мозку, яка стосується не тільки еритропоезу, але і лейко- і тромбопоезу. Тюрк звернувши на це увагу назвав хворобу еритремою.
Поліцитемію слід отлічатьот поліглобуліі або еритроцитоз, які також характеризуються збільшенням кількості еритроцитів в одиниці обсягами крові.
Неправдиву поліглобуліі (еритроцитоз) виникає в результаті зменшення рідкої частини крові (посилене потовиділення, рясний діурез, тривалий пронос, блювота, наростанням набряків і ін.) Подібна поліглобулія зникає при усуненні причини, що викликала згущення крові.
Справжня, або симптоматична поліглобулія може бути:
Відносної, коли кількість еритроцитів збільшується за рахунок їх перерозподілу (виходження депонованої крові)
Абсолютною в зв'язку з тривалим гипоксическим станом (жителі високогір'я, при вроджених і набутих вадах серця, пневмосклерозі, емфіземи та інших захворюваннях легенів) .. Полицитемия розвивається в літньому віці, з хронічним перебігом і ураженням ЦНСп очті 15% больнихпогібают через тромбозу мозкових судин викликаних підвищенням в'язкості крові, переповненням кров'ю судин, хронічним дисемінованого внутрішньосудинного згортанням. Крововилив може бути обумовлено порушенням функціональних властивостей тромбопластина і тромбоцитів, а також тромбоутворення.
При поліцитемії тромбози виникають в мозкових артеріях, венах і венозних синусах. Крововиливи можуть бути внутрішньомозкові, епідуральні, субдуральні і субарахноїдальні. Для полушарнихінсультов характерно гостре розвиток геміпарезу, гемианестезии, гемианопсии (випадання полів зору), для стовбурових інсультів - бульбарних расстроіств або коми.
Як рідкісних ускладнень полицитемии відомі хорея, периферична невропатія, спинальний інсульт.
Анемії це стани, що характеризуються зменшенням кількості еритроцитів, або гемоглобіну, або еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму крові.
а) Нормохромная - з нормальним (0.9-1.0) колірним показником. Цей варіант анемії свідчить про пропорційне, рівномірному зниженні Hb і еритроцитів в одиниці об'єму крові.
б) Гіпохромна - зі зниженням (менш 0.9) ЦП. Цей вид анемії свідчить про те, що кількість Hb знижене в більшій мірі, ніж еритроцитів
в) Гіперхромні - з підвищенням (понад 1.0) ЦП. Цей вид анемії зустрічається в тих випадках, коли загальна кількість еритроцитів знижено в більшій мірі, ніж загальна кількість Hb або в крові присутні клітини ембріонального типу кровотворення (мегалоціти).
2. За регенераторной здатності кісткового мозку:
3. За розміром еритроцитів:
4. За типом кровотворення:
а) нормобластіческого - з ерітробластіческого типом кровотворення,
б) мегалобластична - з мегалобластичного типом кровотворення,
а) постгеморрагические - внаслідок крововтрат,
б) гемолітичні - внаслідок підвищеного кроворазрушенія,
в) внаслідок порушення кровотворення - B12-дефіцитна і фолиеводефицитная анемії, залізодефіцитна анемія та ін.
Постгеморрагические анемії можуть бути гострими і хронічними.
Гостра постгеморагічна анемія виникає після одномоментної, швидкої масивної крововтрати. Така ситуація виникає при пораненні великих судин, кровотечах з внутрішніх органів і виділяють наступні стадії:
У перші години після гострої крововтрати спостерігається щодо рівномірне зменшення кількості еритроцитів і Hb, колірний показник (ЦП) в межах норми (нормохромнаяанемія).
На 2-3 добу кількість еритроцитів зменшується за рахунок надходження тканинної рідини в судини (відносна ерітропенія) і руйнування еритроцитів в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів (абсолютна ерітропенія).
На 4-5 день посилюється еритропоез за рахунок вироблення еритропоетину. У периферичної крові збільшується кількість поліхроматофільних еритроцитів (ретикулоцитів), з'являються нормобластів (Регенераторна анемія), ЦП знижується (гіпохромна анемія), тому що ускореннная регенерація випереджає дозрівання клітин, які не встигають втратити ознаки своєї незрілості (ядро, гранули) і насититися Hb. Гостра крововтрата призведе до дефіциту заліза і зниження синтезу гема.
Основним гематологічним ознакою хронічної постгемаррогіческой анемії є виражена гіпохромія еритроцитів, яка свідчить про різке зниження синтезу Hb через дефіцит заліза. Хронічні втрати крові призводять до виснаження депо заліза, тому хронічні постгемаррогіческіе анемії завжди залізодефіцитні. Для такої анемії характерний микроцитоз. При пригніченні кровотворення ця анемія може бути гіпо - і арегенераторной.
Гемолітичні анемії - характеризуються переважанням процесів руйнування еритроцитів над процесом їх утворення. Посилення розпаду еритроцитів може бути обумовлено:
придбаними або спадковими змінами метаболізму і структури мембрани, строми еритроцитів або молекул Hb;
шкідливою дією фізичних, хіміческхе, біологічних гемолітичних факторів на мембрану еритроцитів;
уповільненням руху еритроцитів в межсінусових просторах селезінки, що сприяє їх руйнуванню макрофагоцити;
посиленням активності макрофагоцитів.
# 9679; Спадкові гемолітичні анемії:
a) порушення структури оболонки зі зміною форми (спадковий мікросфероцітоз або анемія.Мінковского-Шоффара, спадковий овалоцитоз);
б) ензимопатії - дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу, гліколізу і ін. (глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази).
а) спадковий дефект синтезу ланцюгів глобіну (d- і b-таласемія);
б) спадковий дефект первинної структури глобіну (серповидноклітинна анемія).
# 9679; Придбані гемолітичні анемії:
а) токсична (гемолітичні отрути: сполуки миш'яку, свинцю; токсини збудників інфекцій: гемолітичний стрептокок, анаеробний малярійний плазмодій);
б) імунна (переливання несумісної крові, Rh-несумісність матері і плоду; утворення аутоантитіл проти власних еритроцитів при зміні їх антигенних властивостей під впливом ліків, вірусів);
в) механічна (механічне пошкодження еритроцитів при протезуванні судин, клапанів);
г) придбана мембранопатія (соматична мутація під дією вірусів, ліків з утворенням патологічної популяції еритроцитів, у яких порушена структура мембрани).
При спадкових гемолітичних анеміях.отмечается посилена регенерація еритроїдного паростка, але еритропоез часто може бути не ефективним (коли в кістковому мозку руйнуються ядерні форми еритроцитів). В мазку крові, поряд з регенеративними формами (високий ретикулоцитоз, поліхроматофілія, поодинокі ядерні форми еритроцитів), знаходиться дегенеративно змінені клітини (наприклад, мікросфероціти при хвороби Мінковського-Шоффара).
При придбаних гемолітичних анеміях. ступінь зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну залежить від інтенсивності гемолізу. У мазках крові виявляють клітини фізіологічної регенерації і дегенеративно змінені еритроцити (кількості, анізоцитоз).
Придбана гемолітична анемія може бути по типу кровотворення нормобластіческого, по регенераторной здатності кісткового мозку - регенераторний, по ЦП - нормо - або гіпохромною.