Клініка і діагностика
Ми розібрали з вами дві форми гемолітичної хвороби новонароджених, але може ще бути і третя форма цієї хвороби - анемічна, найбільш сприятлива і легка з усіх видів ГБН. Вона в плані прогнозу найбільш хороша, діти практично всі виживають і нормально розвиваються. Зазвичай хвороба починається з першого ж тижня життя дітей, але іноді може розвинутися і пізніше. Буде різко кидатися в очі сильно виражена блідість самої шкіри і слизових оболонок, при цьому зазвичай печінка і селезінка збільшені. У крові дітей знижується кількість еритроцитів до 2-3 млн проти норми в 4.5-5.5 млн в 1 мл крові, кількість гемоглобіну зазвичай знижено до 40-50 г \ л проти нормального в 110-140 г \ л, при цьому в крові виявляються незрілі форми еритроцитів, неповноцінні в плані своїх функцій. Таку анемію у дітей вважають нормохромной або гіпохромною (в еритроцитах нормально або мало самого гемоглобіну), зі зменшеними розмірами еритроцитів. Кількість лейкоцитів при цьому зазвичай не змінюється. Іноді розвиток анемії можливо з запізненням приблизно на третьому тижні від народження і без передувала йому жовтяниці та інших змін.
Як проводиться лікування таких ГБН
Лікування таких патологій потрібно починати ще до народження крихітки, з періоду, якщо проблеми виявлені раніше. Якщо ж вони виявляються при пологах або відразу після них, на сьогодні існує маса методик і підходів до лікування. Але основа всього - активні і швидше дії щодо вирішення проблем, інакше розвиваються обмінні порушення приведуть до незворотних наслідків. Так, при анемічній формі ГБН можна проводити успішну корекцію порушень за допомогою частих і дрібних трансфузий резус-негативних порцій крові, при цьому вона поєднується з введенням вітамінів С, групи В і препаратами заліза після досягнення дитиною віку в один місяць.
Але таке дробове введення крові або еритроцитарної маси не допоможе при більш важких формах при загрозі ураження мозку, нирок або печінки, і лише проведення заміною трансфузии крові знижує істотно тяжкість ускладнень і летальність від жовтушною форми. Але штучне переливання крові буде ефективним тільки при його своєчасному використанні - його потрібно провести не пізніше 36 годин з моменту народження дитини. Основною метою заміни всієї крові немовляти є видалення з його організму всіх пошкоджених антитілами еритроцитів, які для організму є основними джерелами токсичного для тіла білірубіну. Крім того, відбувається також автоматичне видалення разом з кров'ю і антитіл, а також видалення вже утвореного білірубіну і токсинів з усіх тканин тіла. Навіть якщо немає сильного гемолізу (руйнування еритроцитів), але є високий рівень білірубіну, тоді все одно проводиться штучне переливання крові з видаленням з нього непрямого білірубіну і детоксикації організму. При конфлікті з АВ0-системі, по групі крові, переливається дитині еритроцитарна маса першої групи навпіл плазмою крові четвертої, або одногруппной плазми крові.
При високих концентраціях білірубіну в пуповинній крові і при наявності жовтяниці у дитини, народженої від мами з резус-імунізаціей, необхідно негайно приступати до замінного переливання крові. У сумнівних випадках рівень білірубіну визначають двічі або тричі на день, і якщо він наростає, також це буде свідченням до операції з переливання. Після проведення першої операції по замінного переливання крові може виникати особливий феномен «рикошету» або особливої віддачі, зі вторинним підвищенням рівнів білірубіну, який виходить з тканин і органів, не встигаючи зв'язуватися і виводитися печінкою. Тривалість таких підвищень може бути різною, як і рівень білірубіну. Якщо проводиться контроль заміни еритроцитів, тоді визначають кількість фетального (плодового) гемоглобіну до і після переливання, і не дивлячись на майже повне видалення своїх еритроцитів плода, тільки певна частина білірубіну виводиться з його тіла, триває його надходження з тканин в кров ще деякий час.
Якщо повторне наростання рівня білірубіну не перевищує початковий рівень, що був до переливання, а через кілька годин рівень білірубіну починає знижуватися, можна залишити дитину під наглядом і не переливати йому знову еритроцити. Якщо ж рівень білірубіну знову зростає, повторюють процедуру замінного переливання крові. Не варто відмовлятися від процедури переливання, особливо при розвитку жовтяниці, це загрожує ураженням мозкової тканини і незворотними неврологічними наслідками. Особливо це небезпечно у недоношених, і їм процедуру по замінного переливання крові можуть проводити кілька разів за добу. Зазвичай штучне переливання крові проводять через пупкову вену, поставивши в неї пупковий катетер, який може в ній перебувати до семи діб.
Можна проводити штучне переливання крові і через інші судини - променеву артерію або підшкірну вену стегна, зовнішню яремну вену. Ускладнення від такої операції по замінного переливання крові не часті, зазвичай може зрости рівень калію в крові з сонливістю і гіпотонією м'язів, змінами в роботі серця. Це все лікар коректують. Кров вводиться тільки температури тіла з додатковим обігрівом дитини, повільно, порціями по 10-15 мл, щоб не перевантажувати його сердечко. Багаторазові переливання крові застосовують для лікування набряку форми ГБН із застосуванням також пункцій порожнин і видалення з них набряклою рідини. При загрозі ядерної жовтяниці можуть бути показані люмбальна пункція з метою зменшення порушень в циркуляції спинномозкової рідини.
Сьогодні паралельно з заміною переливанням крові застосовують також введення особливих плазмозаменителей - розчину гемодезу, неокомпенсана, які можуть адсорбувати білірубін і знижувати його концентрації в тканинах. Також малюкам вводять розчин альбуміну або одногруппную плазму крові в перші дні ГБН, щоб зв'язати залишки білірубіну і нейтралізувати його в печінці. Поряд з цим малюкам вводять глюкозу для харчування тканин, так як вони поки не можуть засвоювати харчування, і їм потрібна підтримка. При патології печінки застосовують грілку на область печінки, розчини магнезії всередину, липокаин. Вони допомагають в роботі печінки, не дають їй перероджуватися в жирові тканини.
Якщо є легка жовтушність форма ГБН, можна застосовувати дитині фототерапію з білим або синім світлом протягом трьох діб, відбувається зниження білірубіну досить швидко і активно, поступово жовтий колір шкіри сходить. При важкому резус-конфлікт і гемолітичної хвороби від грудного вигодовування на перші десять днів потрібно відмовитися, так як в жіночому молоці присутні антитіла і вони можуть активувати новий викид порцій білірубіну в кров. Поступово, у міру того, як малюкові легшає, дитину прикладають до грудей матері після того, як перевірять молоко мами на антитіла до еритроцитів. Також проводять контроль біопроби - малюка прикладають до грудей і досліджують у нього рівень гемоглобіну та еритроцитів. При нормальних показниках його продовжують годувати з грудей мами, при зниженні гемоглобіну та еритроцитів - переводять на донорське молоко або штучні суміші. При наявності в крові матері антитіл до системи АВ0, від грудного вигодовування варто відмовитися - такі антитіла зберігаються в плазмі крові тривалий час і вони не руйнуються навіть при кип'ятінні грудного молока.
Які можуть бути наслідки?
У дітей, які перенесли в період новонародженості важку ГБН або жовтяницю, часто можуть залишатися важкі ураження ЦНС, які зазвичай проявляються фізичним охолодженням в розвитку або проблемами в розумовому розвитку, в симптомах ураження ядер мозку і гангліїв з паралічами, проблемами з рухом тіла і т. д. Але при своєчасному початку лікування всіх цих наслідків можна уникнути, якщо проводяться заменное переливання крові або інші методи терапії. Тільки невеликий відсоток таких вчасно пролікованих дітей мав невеликі відхилення в розвитку, інші були тільки злегка ослабленими в перші місяці життя. Після виписки таких дітей перші півроку дуже ретельно спостерігають педіатр і невролог, регулярно проводиться контроль за станом крові. Найчастіше у них виявляють пізні анемії, які лікують препаратами заліза. Можуть бути часті застуди та явища алергії, діатезу і проблем з травленням, але всі ці явища піддаються коригуванню, і діти виростають цілком нормальними і здоровими.
Ще статті на тему "Міфи в педіатрії":
Міфи в педіатрії і дитячому харчуванні
Міфи в педіатрії і дитячому харчуванні. Частина друга
Міфи в педіатрії і дитячому харчуванні. частина третя
Міфи в педіатрії і дитячому харчуванні. частина четверта
Міфи в педіатрії - про розвиток і застуді
Про ангіні і вітрянці - деякі моменти
У дитини краснуха. Як бути?
Чому діти плачуть?
Розлад шлунка у дітей (ФРЖ), що це?
Розлад шлунка у дітей (ФРЖ), діагноз і лікування
Чи варто стимулювати імунітет?
Чим загрожує стимуляція імунітету?
Як працює імунна захист?
Імунний захист - чому можуть бути поломки?
Чи потрібна стимуляція імунітету?
Імунні препарати - пити чи не пити?
Гемолітична хвороба новонароджених
Жовтяниця при гемолітичної хвороби новонароджених, чим вона небезпечна?
Якщо у вас народилася дівчинка
Проблеми вушок у дітей.
Видалення гланд - потрібно чи ні?
Як прийняти рішення про видалення гланд?
Операція з видалення мигдалин. Нюанси.
Після операції по видаленню мигдалин - реабілітація.
Зригування у дітей. Причини.
Патологічні відрижки - рефлюкси і ГЕРБ.
Стравохідний рефлюкс і ГЕРБ. як боротися з ними вдома?
Медикаментозне лікування зригування, рефлюксов і ГЕРБ.
Що таке тимус чому він збільшується?
Тімомегалія - що це і як проявляється?
Прояви патологій тимуса.
Лікування тимомегалії.