Еозинофільна гранульома була вперше описана в 1913 р патологоанатомом Н. І. Таратинова, що вказали на існування гранулем, схожих на туберкульозні, але складаються з еозинофілів.
Симптоми еозинофільної гранульоми. Частіше хворіють діти дошкільного і шкільного віку, але хвороба може зустрічатися в будь-якому віці. Перебіг її безсимптомний або з множинними деструктивними змінами кісток. Еозинофільна гранульома іноді довго не проявляється і її випадково знаходять при рентгенологічному обстеженні. На початку захворювання можуть відзначатися хворобливість і припухлість на місці ураження, частіше в кістках черепа і нижньої щелепи. На рентгенограмі дефекти в кістки округлої або овальної форми, мають схильність до швидкого росту і злиття з утворенням пористого малюнка; можливі кісткові переломи. Внутрішні органи не уражені, явищ інтоксикації не спостерігається, температура субфебрильна або нормальна. В периферичної крові: еозинофілія до 20%, збільшена ШОЕ, гіпохромна анемія, тромбоцитоз. Під час гістологічного дослідження пунктату кісткового мозку виявляють еозинофільні полінуклеарних клітини.
Поразка шкіри зустрічається нечасто і характеризується геморагічними папулами з виразкою в центрі, покритим скоринкою. Вони розташовуються на обличчі, волосистій частині голови, тулуб, рідше, на гомілках і схожі з висипаннями при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен. При еозинофільної гранульоми можуть спостерігатися екзофтальм і нецукровий діабет, але в менш вираженій, ніж при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен, як би стертою, формі. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, ураження легень зустрічаються рідко. Фізичний розвиток дітей порушено менше, ніж при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен.
Діагноз гранульоми. Труднощі в диференціальному діагнозі між хворобами Таратинова і хенд-Шюллер-Крісчен виникають через схожість клінічних, рентгенологічних і гістологічних змін. Доброякісний перебіг хвороби, аж до мимовільного одужання, дає можливість діагностувати еозинофільну гранульому.
Лікування еозинофільної гранульоми. Хороший ефект дає рентгенотерапія деструктивних вогнищ кісткової тканини. Іноді використовують хірургічне лікування (кюретаж). Описані випадки самовільного одужання, перш ніж призначати такі методи, як гормоно- і рентгенотерапію, слід використовувати вичікувальну тактику з ретельним диспансерним наглядом за хворою дитиною.
Прогноз більш сприятливий, при правильному лікуванні хворі одужують. Тим часом є повідомлення про летальний кінець у 5% хворих.
Ще по темі: