Показання до застосування препарату Елапраза
Тривале лікування пацієнтів з синдромом Хантера (мукополісахарідоз II типу).
Форма випуску препарату Елапраза
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 1;
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 4;
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 10;
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 1;
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 4;
концентрат для приготування розчину для інфузій 2 мг / мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонна 10;
склад
Концентрат для приготування розчину для інфузій 1 мл
ідурсульфаза 2 мг
допоміжні речовини: натрію хлорид - 8 мг; натрію гідрофосфату гептагідрат - 0,99 мг; натрію дигідрофосфату моногідрат - 2,25 мг; полісорбат 20 - 0,0002 мл; вода для ін'єкцій - до 1 мл
по 3 мл у флаконах з безбарвного скла місткістю 5 мл, закупорених бутилкаучуковой пробкою, покритою фтористой смолою і ущільненої зверху алюмінієвим ковпачком з відривається пластиковою кришкою; в пачці картонній 1, 4 або 10 флаконів.
Опис лікарської форми
Прозорий або слабо опалесцентний безбарвний розчин.
Фармакодинаміка препарату Елапраза
Засіб для ферментозаместітельной терапії. Являє собою людський лізосомальних фермент ідуронат-2-сульфатаз, який проводиться з застосуванням технологій рекомбінантних ДНК на лінії клітин людини.
Ідурсульфас - фермент, який гідролізує 2-сульфатні ефіри, які є проміжними продуктами розщеплення гікозамінгліканов - дерматансульфата і гепарансульфату в лізосомах різноманітних типів клітин.
Показано, що ідурсульфас покращує здатність до ходьби у пацієнтів з мукополісахаридозом 2 типу (синдром Хантера).
Фармакокінетика препарату Елапраза
При одноразової інфузії протягом 1 год величина AUC ідурсульфаса прямопропорційна дозі а діапазоні доз 0,15 мг / кг до 1,5 мг / кг. Cmax - 1.5 мкг / мл, T1 / 2 - 44 хв, кліренс - 3 мл / хв / кг.
Використання препарату Елапраза під час вагітності
Призначення Елапрази жінкам репродуктивного віку протипоказано, тому що експериментальні дослідження впливу Елапрази на репродуктивну функцію тварин жіночої статі не проводилися. У дослідженнях репродуктивної функції самців щурів не відзначено впливу Елапрази на фертильність тварин.
Даних про надходження ідурсульфази в грудне молоко немає.
Протипоказання до застосування препарату Елапраза
Побічні дії препарату Елапраза
Найбільш часто:> 30% - гиперпирексия, головний біль, біль у суглобах.
Дуже часто:> 10% - болі в кінцівках, свербіж, артеріальна гіпертензія, загальне нездужання, задишка, розлади зору, абсцес, порушення функцій кістково-м'язової системи, болі в грудних м'язах, кропив'янка, садна на шкірі, тривога, дратівливість, диспепсія, набряк в місці введення. Спостерігалося утворення антитіл до ідурсульфазу, однак їх вплив на ефективність лікування не встановлено.
Спосіб застосування та дози препарату Елапраза
Тільки для в / в інфузій.
Введення Елапрази необхідно проводити під контролем лікаря або іншого медичного працівника, який має досвід лікування хворих з мукополісахаридозом II типу або іншими спадковими порушеннями метаболізму.
Елапразу слід вводити в / в протягом 3 ч в дозі 0,5 мг / кг 1 раз на тиждень, при цьому, якщо не зазначено розвиток реакцій, пов'язаних з інфузією, можна поступово зменшити час введення до 1 ч.
В даний час відсутній досвід клінічного застосування Елапрази у пацієнтів з нирковою або печінковою недостатністю, а також у хворих у віці від 65 років і старше.
Запобіжні заходи
У пацієнтів, які отримували ідурсульфазу, можуть розвинутися реакції, пов'язані з інфузією. Під час клінічних досліджень найчастішими реакціями, пов'язаними за часом з введенням ідурсульфази, були шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), лихоманка, головний біль, артеріальна гіпертензія і припливи крові до шкіри обличчя. Побічні реакції купований шляхом зниження швидкості введення препарату, припинення інфузії або введення антигістамінних і жарознижуючих засобів, низьких доз ГКС (преднізолон і метилпреднізолон), або інгаляції бета-агоністів. Під час клінічних досліджень жодному з пацієнтів не скасували терапію через розвиток небажаної реакції, пов'язаної з введенням препарату.
Особливі запобіжні заходи необхідні при введенні Елапрази пацієнтам з важким супутнім захворюванням дихальних шляхів. У цих хворих слід обмежувати або ретельно контролювати використання антигістамінних препаратів або інших седативних засобів. У деяких випадках може знадобитися підтримка позитивного тиску в дихальних шляхах.
Слід відкласти введення Елапрази, якщо у пацієнта розвинулося ГРЗ з підвищенням температури тіла. Для хворих, які використовують кислородотерапию, необхідно мати запас кисню під час введення препарату на випадок розвитку небажаної реакції.
У пацієнтів, у яких виробляються антитіла проти ідурсульфази класів IgM або IgG, підвищений ризик розвитку інфузійних реакцій і інших небажаних явищ.
У деяких пацієнтів, які отримували Елапразу, були зареєстровані жізнеугрожающіе анафілактичніреакції. Відстрочені ознаки анафілактичнихреакцій спостерігалися і через 24 годин після початкової реакції. При розвитку анафілактичної реакції інфузію слід негайно припинити, розпочати відповідне лікування і спостереження. Пацієнтам з тяжкими або рефрактерними анафілактичні реакції може знадобитися тривале клінічне спостереження. Пацієнтам, у яких в минулому відзначалися анафілактичні реакції на введення Елапрази, призначати препарат повторно слід з обережністю.
Передозування препаратом Елапраза
Невідомі випадки передозування Елапрази.
Взаємодії препарату Елапраза з іншими препаратами
Чи не проводилося досліджень взаємодії Елапрази з іншими ЛЗ. Однак згідно з результатами досліджень метаболізму препарату в клітинних лизосомах, ідурсульфаза не повинна вступати у взаємодію з препаратами, які метаболізуються в організмі за допомогою CYP450.
Запобіжні заходи при прийомі препарату Елапраза
У пацієнтів, які отримували ідурсульфазу, можуть розвинутися реакції, пов'язані з інфузією. Під час клінічних досліджень найчастішими реакціями, пов'язаними за часом з введенням ідурсульфази, були шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), лихоманка, головний біль, артеріальна гіпертензія і припливи крові до шкіри обличчя. Побічні реакції купований шляхом зниження швидкості введення препарату, припинення інфузії або введення антигістамінних і жарознижуючих засобів, низьких доз ГКС (преднізолон і метилпреднізолон), або інгаляції бета-агоністів. Під час клінічних досліджень жодному з пацієнтів не скасували терапію через розвиток небажаної реакції, пов'язаної з введенням препарату.
Особливі запобіжні заходи необхідні при введенні Елапрази пацієнтам з важким супутнім захворюванням дихальних шляхів. У цих хворих слід обмежувати або ретельно контролювати використання антигістамінних препаратів або інших седативних засобів. У деяких випадках може знадобитися підтримка позитивного тиску в дихальних шляхах.
Слід відкласти введення Елапрази, якщо у пацієнта розвинулося ГРЗ з підвищенням температури тіла. Для хворих, які використовують кислородотерапию, необхідно мати запас кисню під час введення препарату на випадок розвитку небажаної реакції.
У пацієнтів, у яких виробляються антитіла проти ідурсульфази класів IgM або IgG, підвищений ризик розвитку інфузійних реакцій і інших небажаних явищ.
У деяких пацієнтів, які отримували Елапразу, були зареєстровані жізнеугрожающіе анафілактичніреакції. Відстрочені ознаки анафілактичнихреакцій спостерігалися і через 24 годин після початкової реакції. При розвитку анафілактичної реакції інфузію слід негайно припинити, розпочати відповідне лікування і спостереження. Пацієнтам з тяжкими або рефрактерними анафілактичні реакції може знадобитися тривале клінічне спостереження. Пацієнтам, у яких в минулому відзначалися анафілактичні реакції на введення Елапрази, призначати препарат повторно слід з обережністю.
Особливі вказівки при прийомі препарату Елапраза
Кожен флакон Елапрази призначений тільки для одноразового застосування і містить 6 мг ідурсульфази в 3 мл концентрату. Перед в / в введенням концентрат Елапрази необхідно розвести 0,9% розчином натрію хлориду:
- слід витягти розрахований обсяг Елапрази з відповідної кількості флаконів і розвести в 100 мл 0,9% розчину натрію хлориду;
- після розведення розчин необхідно обережно перемішати, які не струшуючи;
- необхідно забезпечити стерильні умови при підготовці розчинів, тому що Елапраза не містить консервантів або бактеріостатичних речовин.
Умови зберігання препарату Елапраза
Список Б. У захищеному від світла місці, при температурі 2-8 ° C. Чи не заморожувати. Після розведення препарат зберігають при температурі від 20 до 25 ° C протягом не більше 8 год.
Належність препарату Елапраза до ATX-класифікації:
A Травний тракт і обмін речовин
A16 Інші препарати для лікування захворювань шлунково-кишкового тракту і порушення обміну речовин
A16A Інші препарати для лікування захворювань шлунково-кишкового тракту і порушення обміну речовин
A16AB Ферментні препарати