Бронхіолоальвеолярного рак (БАР) (аденоматоз легенів, альвеолярно-клітинна аденома легких, мультицентричний альвеолярний канцероматоз і ін.) - високодиференційована аденокарцинома, яка розвивається з альвеолярно бронхіолярного епітелію або епітелію слизових залоз бронхів. Становить 2-8% всіх первинних злоякісних новоутворень легень. Вражає переважно середній вік. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Особливістю БАР є стелеться зростання по міжальвеолярних і межлобулярних перегородок, що призводить до їх ущільнення і потовщення, викликаючи вентиляційно перфузійні порушення, артеріальну гіпоксемію, прогресуючу дихальну недостатність. Зміни в легенях можуть бути вогнищевими або дифузними. Виділяють дві форми бронхіолоальвеолярного раку: пневмоніеподобная і дисеміновану. Вважається, що зазначені дві форми - стадії одного захворювання. Стелеться по міжальвеолярних перегородок пухлина веде до ущільнення (апневматозу) легеневої тканини по типу пневмоцирроза з деформацією бронхіол, емфізематознимі здуттями неуражених часточок. Розвиток пухлини з епітелію слизових залоз бронхів зумовлює наявність найбільш характерних клінічних ознак хвороби - підвищена слизеобразование і виділення великої кількості світлої пінистої мокроти. БАР може давати метастази в регіонарні лімфатичні вузли (коріння легенів, середостіння, діафрагму, перикард). Віддалені метастази для цього захворювання характерні.
Клінічна картина. Початок хвороби непомітне: без видимих причин виникає кашель з виділенням великої кількості (0,5-4 л / сут.) Слизисто-водянистою і пінистої мокроти без запаху, іноді з прожилками крові. Коли пухлина розвивається з клітин, що не продукують слиз в нормі, мокрота може бути відсутнім. У міру прогресування захворювання з'являється задишка. рефрактерная до якого-небудь лікування і неухильно посилюється. Хворі худнуть, може підвищуватися температура тіла до субфебрильної або фебрильної. Ознаки інтоксикації поглиблюються порушеннями водно-сольового балансу внаслідок виділення великої кількості мокроти. Біль в грудях відзначають приблизно половина хворих. В деяких випадках може виникати пневмоторакс внаслідок розпаду субплеврально розташованих пухлинних вузлів. Хвороба закінчується летально внаслідок прогресуючої дихальної недостатності на тлі виражених явищ інтоксикації. Приєднання інтеркурентних захворювань прискорює летальний результат.
Діагностика. Об'єктивне дослідження виявляє ціаноз, що посилюється при фізичному навантаженні. Перкуторний тон над ділянкою ураження укорочений, дихання ослаблене. Може вислуховуватися крепітація. Гемограма протягом тривалого часу залишається в межах норми. У міру прогресування захворювання можуть виявлятися лейкоцитоз, зрушення лейкограми вліво, збільшена ШОЕ, анемія. В цей же період біохімічні гострофазові реакції стають позитивними.
Рентгенологічні зміни в легенях залежать від форми (стадії) хвороби. Локалізована (вогнищева або пневмоніеподобная) форма БАР рентгенологічно характеризується затінюванням по типу пневмонической інфільтрації.
Дисемінована форма (що виникає з самого початку або є продовженням обмеженого, на початкових етапах, патологічного процесу) характеризується поширеними двосторонніми, переважно інтерстиціальними або вогнищевими, змінами. Вогнищеві тіні мають тенденцію до злиття. Для дисемінований форми хвороби характерні рестриктивний тип порушення вентиляційної та зниження дифузійної здатності легень.
ФБС може виявити ригідність і концентричне звуження просвіту бронха (бронхів) в зоні ураження. Діагноз може бути верифікований при виявленні атипових клітин в мокроті, бронхіальному змиві або матеріалі біопсії легеневої тканини.
Диференціальна діагностика проводиться з пневмонією (особливо на початкових етапах хвороби), туберкульоз легень (інфільтративним або дисемінований), фіброзірующего альвеоліту, саркоїдоз легенів і іншими дисемінований процесами в легенях. Найхарактернішою ознакою, що дозволяє запідозрити бронхіолоальвеолярного рак, є виділення великої кількості слизової пінистої мокроти. Однак ця ознака непостійний. Достовірний діагноз може бути встановлений тільки при цітогістологіческом його підтвердженні.