Ізольований амілоїдоз печінки виникає дуже рідко. Зазвичай амілоїд відкладається одночасно в печінці, нирках, надниркових залозах, селезінці, кишечнику і в інших органах, прич
Що провокує / Причини амілоїдозу печінки:
Розвиток амілоїдозу пов'язане з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням в плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл. В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. П.), Амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.
Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу печінки:
У розвитку амілоїдозу велику роль відіграють імунні порушення, зміни білкового обміну. За сучасними уявленнями, принаймні деякі типи амілоїду є тканинними відкладеннями фрагментів імуноглобулінів. Ще в 1931 р Magnus-Levy виявив у хворих мієломою часте поєднання виділення білка Бенс-Джонса і відкладення амілоїду. За амінокислотним складом білок Бенс-Джонса майже збігається з амілоїд. Є повідомлення про структурну спільності фрагментів поліпептидних ланцюгів імуноглобулінів і білків амілоїдних фібрил при амілоїдозі. Отримано докази основного значення клітинних імунних реакцій в патогенезі амілоїдозу.
У патогенезі первинного амілоїдозу головну роль відіграють порушення синтезу імуноглобулінів в результаті мутації плазматичної клітини.
В утворенні деяких різновидів амілоїду важливу роль відіграє система комплементу (фракції С1, СЗ і С4). Припускають, що в розвитку реактивного амілоїдозу беруть участь імунні комплекси.
Печінка втягується в патологічний процес при цих трьох формах амілоїдозу. При реактивному амілоїдозі печінка уражається майже завжди, при спадковому - в 50% випадків.
Поверхня печінки зазвичай гладка, блідо-коричнева, речовина щільне, воскоподібна. Примітно, що амілоїдоз не веде до цирозу печінки.
За даними В. В. Сєрова, І. А. Шамова (1977), для реактивного системного амілоїдозу характерно початкове відкладення амілоїду в перисинусоїдальному просторі Діссе центрів часточок, потім поступове поширення на периферію. При спадковому і пов'язаному зі змінами імуноцитів амилоидозе відкладення амілоїду найбільш виражені в судинах і стромі портальних трактів.
Виходячи з локалізації амілоїду, виділяють три гістологічних типу печінкового амілоїдозу: I тип - інтралобулярний; II тип - перипортальний; III тип - периваскулярний, змішаний.
Амілоїд при інтралобулярних типі здавлює і деформує печінкові балки, що призводить до їх атрофії. Окремі групи гепатоцитів замуровуються амилоидом і руйнуються. При II і III типах амілоїдозу печінки печінкові дольки збережені, амілоїд відкладається в судинах і стромі портальних трактів.
Найбільш специфічними для амілоїду виявляються його анізотропія і дихроизм після фарбування конго червоним або червоним Сіріусом. Вельми специфічна вторинна флюоресценція амілоїду в ультрафіолетовому світлі після забарвлення тіофлавіном Т або S. Істотне значення для уточнення локалізації амілоїду і ступеня ураження гепатоцитів має електронно-мікроскопічне дослідження.
Симптоми амілоїдозу печінки:
Жовтяниця спостерігається рідко, вона неінтенсивним, М. Leyy і співавт. (1974) обстежили 490 хворих амілоїдозом і виявили жовтяницю у 4,7% хворих. Причини жовтяниці при амілоїдозі неясні, так як у багатьох випадках відкладення навіть великої кількості амілоїду не призводить до її розвитку. Жовтяниця при амілоїдозі може бути обумовлена печінково-клітинною недостатністю і внутрішньопечінковий холестазом. Можливий розвиток внутрішньопечінкової обструктивної жовтяниці на тлі первинного амілоїдозу печінки. У цих випадках у клінічній картині переважають явища біліарної обструкції, що виражаються в сильному шкірному свербінні, ахолічний стільці, високому рівні білірубіну, холестерину і ЛФ в сироватці крові.
Лабораторне дослідження виявляє характерні білкові зрушення, особливо альфа2 -глобулінемію, імунні порушення, підвищення активності ЛФ сироватки. Інші функціональні проби мало змінені.
Діагностика амілоїдозу печінки:
Відоме значення для виявлення амілоїдозу мають такі малі клінічні симптоми, як суха, бліда, порцелянова шкіра, макроглоссия. У зв'язку з частим ураженням нирок доцільно повторне дослідження сечі, яке дозволяє виявити протеїнурію. Гепатоліенальнийсиндром без попереднього печінкового анамнезу також повинен змусити лікаря задуматися про можливе амілоїдозі. Вирішальне значення для діагностики має пункційна біопсія печінки. Амілоїд виявляється у вигляді гомогенних мас, забарвлюються конго червоним в рожевий колір.
Діагноз стає більш достовірним при одночасному виявленні амілоїду в печінці, кишечнику, яснах.
Лікування амілоїдозу печінки:
Показані гідролізати печінки (сирепар, прогепар, ріпазон). У початкових стадіях, особливо при системно реактивному амілоїдозі, призначають препарати 4-амінохолінового ряду - хлорохін (делагіл), плаквенил.
При первинному амілоїдозі застосовують колхіцин в дозі 1,5-2 мг / сут. Механізм дії пов'язаний з непрямим інгібуючим ефектом на функцію лейкоцитів.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Амилоидоз печінки:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про амілоїдозу печінки, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
Інші захворювання з групи Хвороби ендокринної системи, розлади харчування та порушення обміну речовин: